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病理学技术主管技师每日一记:巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤

2022年05月15日 来源:来学网

 

      巨细胞型恶纤组:由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成。可有出血、坏死,也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。

      腹膜后恶性纤维组织瘤和软组织恶性纤维组织细胞瘤一样,似乎成了一个“垃圾筐”,任何分化不明显而难以归类的肿瘤常常被诊断为恶纤组。但真正的恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后并不多见,很多被诊断为恶纤组的病例可能多数为纤维、肌纤维、平滑肌或其它间叶肿瘤。因此,诊断腹膜后恶纤组须要慎重,应该首先排除其它肿瘤的可能。在新的WHO有关软组织肿瘤分类中,所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型,属于高度未分化型肉瘤,而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤,无论背景为黏液性或炎症性,其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征,即细胞主要呈梭形,当肿瘤分化较差时可以为多型性,细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。由于瘤细胞为纤维性,所以间质胶原相对丰富。在加上特征性轮辐状排列及炎症背景,诊断往往并不困难。

      恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中,恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列,细胞浆嗜酸性较强,细胞核相对较长较肥胖,多取材往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润,但远不如恶纤组多见和明显。当鉴别困难时,免疫组化有较大帮助,后者肌源性标记如actindesmin有较强表达,而前者CD68及溶菌酶较强表达。恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主,而且黏液变性常见,但后者无轮辐状排列,细胞核相对细长和弯曲,而且炎症背景不明显。当鉴别诊断实在困难时,可做免疫组化,恶性神经鞘瘤S-100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时,容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化,但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。

 

 

 

 

 

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