女性生殖器官发育异常

一、A1

1、男女外生殖器结构相同，不能分辨性别是在胚胎几周以前

A、5周

B、6周

C、7周

D、8周

E、9周

2、男性或女性在生殖嵴外侧都具有两对原始生殖管道，是在人胚第

A、5周

B、6周

C、7周

D、8周

E、9周

3、原始性腺分化为卵巢是在胚胎第

A、6周

B、7周

C、8周

D、9周

E、10周

4、阴道闭锁因为

A、两侧副中肾管发育不全

B、两侧副中肾管未完全融合

C、两侧副中肾管完全融合其中隔未消失或未完全消失

D、尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致

E、尿生殖窦未参与形成阴道下段

5、下列女性生殖器官发育异常，合并存在泌尿系统畸形可能性最大的是

A、单角子宫

B、双子宫双阴道

C、残角子宫

D、幼稚子宫

E、无子宫无阴道

6、若男性胚胎或胎儿时期在母体内接触雄激素过少，易致

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、混合性生殖腺发育不全

E、单纯型生殖腺发育不全

7、患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称为

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、混合性生殖腺发育不全

E、单纯型生殖腺发育不全

8、何种畸形在临床上称为雄激素不敏感综合症

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、混合性生殖腺发育不全

E、单纯型生殖腺发育不全

9、关于外生殖器发生的描述正确的是

A、在胚胎第9周以前男女外生殖器结构相同，不能分辨性别

B、尿生殖褶发育为大阴唇

C、胚胎第5周始，在尿生殖窦膜的头侧出现生殖结节，又称生殖嵴

D、尿生殖褶间的凹陷为尿道嵴

E、约在10周末，初阴略增大发育为阴蒂

10、以下女性生殖器官发育异常中，合并子宫内膜异位症可能性最大的是

A、始基子宫

B、幼稚子宫

C、先天性无阴道

D、处女膜闭锁

E、鞍状子宫

11、下述哪项不是副中肾管发育异常

A、阴道纵隔

B、幼稚子宫

C、单侧输卵管缺失

D、处女膜闭锁

E、卵巢发育不良

12、先天性肾上腺皮质增生的描述不正确的是

A、为常染色体隐性遗传性疾病

B、患者子宫、输卵管和卵巢均存在

C、以17-羟化酶缺乏最为常见

D、患者的女性男性化可因雄激素增高的时间不同而有明显差异

E、部分迟发型肾上腺皮质增生患者可晚至青春期月经来潮后发病

13、关于子宫发育不良，以下说法正确的是

A、幼稚子宫患者子宫较正常小，多伴有卵巢发育异常

B、始基子宫常合并无阴道，多有宫腔及月经来潮

C、先天性无子宫常合并无阴道及卵巢发育异常

D、始基子宫可对无月经者试给予雌孕激素序贯用药治疗

E、幼稚子宫临床表现为患者月经量极少，甚至无月经，婚后无生育

二、A2

1、女，27岁，结婚2年，自然流产3次，宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出。最可能的诊断是

A、双角子宫

B、纵隔子宫

C、单角子宫

D、残角子宫

E、黏膜下子宫肌瘤

2、初产妇，27岁，G1P0，第一产程进展顺利，因第二产程延长行阴道检查发现阴道横隔。此时应作何处理

A、切开横隔

B、立即剖宫产

C、切开会阴

D、观察先露部，能否进一步下降

E、切开会阴及阴道

3、20岁患者，查染色体46，XY，血FSH值正常，LH值升高，血睾酮在正常男性范围内，雌激素高于正常男性但低于正常女性者，可能诊断为

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、混合性生殖腺发育不全

E、单纯型生殖腺发育不全

4、26岁，16岁初潮，22岁结婚至今未孕，有可能的诊断是

A、鞍状子宫

B、始基子宫

C、幼稚子宫

D、纵隔子宫

E、双子宫

5、女性，24岁，无月经来潮，最可能的诊断是

A、鞍状子宫

B、始基子宫

C、幼稚子宫

D、纵隔子宫

E、双子宫

6、女，14岁，周期性下腹痛5个月，无月经来潮，首选检查是

A、内分泌激素检查

B、B型超声检查

C、肛腹诊检查

D、外阴视诊检查

E、双合诊检查

三、B

1、A.鞍状子宫

B.始基子宫

C.幼稚子宫

D.纵隔子宫

E.处女膜闭锁

<1> 、患者月经量极少，甚至无月经

A B C D E

<2> 、一般不影响受孕及妊娠结局

A B C D E

<3> 、可引起不孕，尤其妊娠失败率高

A B C D E

2、A.先天性无子宫

B.先天性无阴道

C.残角子宫

D.始基子宫

E.一侧输卵管缺失

<4> 、两侧副中肾管下段及尾段未发育和会合所致

A B C D E

<5> 、两侧副中肾管发育不全，未能与尿生殖窦会合形成管道

A B C D E

<6> 、一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全

A B C D E

<7> 、两侧副中肾管汇合后不久即停止发育

A B C D E

<8> 、一侧副中肾管未发育

A B C D E

答案部分

一、A1

1、来学网参考答案： E

来学网参考解析： 外生殖器的发生1.未分化外生殖器在胚胎第9周以前男女外生殖器结构相同，不能分辨性别。2.女性外生殖器分化约在第12周末，分化出外生殖器。

2、来学网参考答案： B

来学网参考解析： 生殖管道的发生和分化：

1.未分化管道时期　在人胚第6周时，无论男性或女性在生殖嵴外侧都形成两对原始生殖管道，一对为中肾管，另一对为中肾旁管即副中肾管又称苗勒管(Müller管)。

2.男性生殖管道的分化：

在男性，Y染色体+在HCG+雄激素+苗勒管抑制因子，使中肾管继续发育为附睾管、输精管和射精管;同时副中肾管逐渐退化吸收，从而使生殖管道向男性分化。

3.女性生殖管道的分化：

当胚胎为女性，没有Y染色体+在HCG+雄激素+苗勒管抑制因子，中肾管退化消失，副中肾管继续发育，向女性分化。

3、来学网参考答案： C

来学网参考解析： 性腺的发生1.性腺未分化阶段：在人胚发育第6周以前，不论胚胎的性染色体是XX型，还是XY型，性腺的结构皆相同，称为未分化性腺或原始性腺，具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。2.性腺分化：如原始生殖细胞有Y染色体，则TDF表达，性腺就会分化为睾丸;如原始生殖细胞无Y染色体，则不表达TDF，则性腺就会自然地分化为卵巢。在胚胎第8周时，原始性腺分化为卵巢。

4、来学网参考答案： E

来学网参考解析： 阴道闭锁为尿生殖窦未参与形成阴道下段。

5、来学网参考答案： E

来学网参考解析： 无子宫无阴道常合并泌尿系统畸形。

6、来学网参考答案： B

来学网参考解析： 若男性胚胎或胎儿时期在母体内接触雄激素过少，易致男性假两性畸形。

7、来学网参考答案： C

来学网参考解析： 患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称为真两性畸形。

8、来学网参考答案： B

来学网参考解析： 男性假两性畸形在临床上又称为雄激素不敏感综合症。

9、来学网参考答案： A

来学网参考解析： 尿生殖褶间的凹陷为尿道沟。胚胎第5周始，在尿生殖窦膜的头侧出现生殖结节，以后称初阴。尿生殖褶发育为小阴唇。约在12周末，初阴略增大发育为阴蒂。

10、来学网参考答案： D

来学网参考解析： 处女膜闭锁有正常月经来潮，但经血流出不畅，易发生腹腔返流，引起子宫内膜异位症。

11、来学网参考答案： D

来学网参考解析： 处女膜闭锁是在发育过程中是窦阴道球和泌尿生殖窦之间的膜性组织，胎儿时期部分被重吸收形成孔隙，处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮重吸收异常所致。

12、来学网参考答案： C

来学网参考解析： CAH以21-羟化酶缺乏最为常见。

13、来学网参考答案： E

来学网参考解析： 幼稚子宫也称子宫发育不良，是指子宫结构和形态正常，但体积较小，子宫颈相对较长，是不能受孕的重要原因。临床上常见的幼稚子宫有两种类型：一种是青春型子宫，比较多见;另一种是幼儿型，常伴有卵巢发育不全。

二、A2

1、来学网参考答案： A

来学网参考解析： 子宫畸形是流产的原因之一，此题干中且有宫腔镜检查可见双侧输卵管开口，宫底部向内突出，可初步诊断为双角子宫。

2、来学网参考答案： A

来学网参考解析： 产程中发现阴道横隔，应行切开横隔处理。

3、来学网参考答案： B

来学网参考解析： 男性假两性畸形性染色体为XY，性腺为睾丸，而雄激素不足时，导致外生殖器两性畸形。

4、来学网参考答案： C

来学网参考解析： 月经初潮延迟伴月经稀少、痛经，甚至闭经，常常是子宫发育不良的重要临床表现。若脑垂体、下丘脑、卵巢等器官发生了异常，导致内分泌功能障碍，子宫发育则会迟缓，而且其他第二性征也不可避免地会受到牵连，可以导致无生育能力。

5、来学网参考答案： B

来学网参考解析： 始基子宫又称痕迹子宫，属发育异常。这种子宫极小，多无宫腔、无子宫内膜，无月经来潮，多数伴有无阴道。做B超可以清晰地看到始基子宫的影像：子宫很小，呈条索状。

6、来学网参考答案： D

来学网参考解析： 14岁无月经来潮，出现周期性下腹痛，首先考虑处女膜闭锁，外阴检查时可见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。

三、B

1、来学网参考答案： C

来学网参考答案： A

来学网参考答案： D

来学网参考解析： 始基子宫及处女膜闭锁，青春期没有月经来潮;子宫发育不良又称幼稚子宫，但卵巢发育正常，月经量少或无月经来潮;鞍状子宫为宫底部轻度融合不全所致，对妊娠多无明显影响;纵隔子宫可引起不孕及反复妊娠失败。

2、来学网参考答案： A

来学网参考答案： B

来学网参考答案： C

来学网参考答案： D

来学网参考答案： E

来学网参考解析： 1. 先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中常见的一种。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

2. 先天性无阴道可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。

3. 子宫残角妊娠疾病概述子宫残角为先天发育畸形，由于一侧副中肾管发育不全所致。

4.始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。

5. 一侧输卵管缺失是由于该侧副中肾管未发育所致。