一、A1

　　1、下列关于再生障碍性贫血叙述错误的是

　　A、以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征

　　B、多为全血细胞减少

　　C、造血干细胞数量减少和(或)功能异常

　　D、一般无肝脾大

　　E、多部位骨髓增生减低

　　2、再生障碍性贫血的病因错误的是

　　A、先天性再障多见

　　B、药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等可引起

　　C、化学毒物如苯和杀虫剂

　　D、放射线

　　E、病毒感染如肝炎相关再障

　　3、再障的描述除了哪项不符合

　　A、临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等

　　B、血小板显著减少时则有出血

　　C、粒细胞明显减少则发生感染

　　D、肝脾肿大

　　E、可分为重型再障和慢性再障

　　4、再障的发病机制不正确的是

　　A、骨髓CD34+细胞较正常人明显减少

　　B、T辅助细胞Ⅰ型比例增高

　　C、CD8+T抑制细胞比例增高

　　D、γδTCR+T细胞比例增高

　　E、血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平下降

　　5、再障的治疗错误的是

　　A、急性再障应尽早行骨髓移植

　　B、急性再障可以应用抗淋巴细胞球蛋白治疗

　　C、慢性再障以雄激素为主要治疗

　　D、贫血或出血明显在可输注全血

　　E、感染发热者应给予抗生素

　　6、最容易引起再生障碍性贫血的药物

　　A、氯霉素

　　B、磺胺嘧啶

　　C、环磷酰胺

　　D、保泰松

　　E、他巴唑(甲巯咪唑)

　　7、再障的病理改变哪项是正确的

　　A、全身红髓容量增多

　　B、呈离心性损害

　　C、组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少

　　D、全身淋巴组织轻度增生

　　E、超微结构无明显异常

　　8、下列哪项不符合再障

　　A、发热、贫血、出血倾向

　　B、骨髓增生低下

　　C、红系、粒系、血小板有二系以上减少

　　D、无淋巴结肿大

　　E、偶见局灶巨核细胞增多

　　9、慢性再障的治疗首选

　　A、丙酸睾酮肌内注射

　　B、造血干细胞移植

　　C、口服叶酸片

　　D、抗胸腺球蛋白

　　E、肾上腺糖皮质激素口服

　　10、下列哪种贫血可进行骨髓移植治疗

　　A、巨幼细胞性贫血

　　B、再生障碍性贫血

　　C、自身免疫性溶血性贫血

　　D、慢性病贫血

　　E、缺铁性贫血

　　11、下列哪项是引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因

　　A、药物及化学物质

　　B、物理因素

　　C、病毒感染

　　D、细菌感染

　　E、营养因素

　　12、下列哪种疾病，骨髓巨核细胞减少

　　A、血友病

　　B、缺铁性贫血

　　C、ITP

　　D、急慢性再障

　　E、巨幼细胞贫血

　　13、再障下列哪项不正确

　　A、骨髓增生低下

　　B、铁剂、叶酸治疗无效

　　C、浆细胞、单核、淋巴细胞等非造血细胞增多

　　D、巨核细胞数量减少

　　E、重型病例，贫血、感染、出血较轻

　　14、雄激素治疗再障的机制

　　A、改变骨髓微环境

　　B、提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量

　　C、直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EP0生成

　　D、稳定内皮细胞，减少出血

　　E、兴奋中枢神经，改善微环境

　　15、急性再障感染最多见于

　　A、皮肤黏膜

　　B、呼吸道

　　C、颅内

　　D、肛周感染

　　E、肠道

　　16、全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于

　　A、溶贫

　　B、低增生性白血病

　　C、再障

　　D、PNH

　　E、骨髓纤维化

　　17、外周血中不出现幼红细胞的疾病

　　A、溶贫

　　B、急性失血后贫血

　　C、骨髓纤维化

　　D、低增生性白血病

　　E、再障

　　18、治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是

　　A、肾上腺糖皮质激素

　　B、雄激素

　　C、碳酸锂

　　D、硝酸士的宁

　　E、抗胸腺细胞球蛋白

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。表现为全血细胞减少，体检一般无肝脾大，骨髓多部位增生减低或重度减低。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再障分为先天性和获得性两大类，先天性罕见，获得性病因常见1.药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等;2.化学毒物如苯和杀虫剂;3.放射线;4.病毒感染如肝炎相关再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，还有风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人类微小病毒B19等;5.其他因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障发病机制是1.造血干细胞受损：骨髓CD34+细胞较正常人明显减少;2.造血微环境异常;3.免疫异常：包括T辅助细胞Ⅰ型、CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高，血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障患者出现贫血或出血明显者应成分输注红细胞或血小板，不应输注全血，其他选项均是对的。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素 主要不良反应是抑制骨髓造血机能。

　　症状有二：一为可逆的各类血细胞减少，其中粒细胞首先下降，这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现，应及时停药，可以恢复;

　　二是不可逆的再生障碍性贫血，虽然少见，但死亡率高。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障的骨髓病变主要是造血组织减少，红骨髓总容量减少，代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1，再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少，而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)相对增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 雄激素治疗可以促进骨髓造血，是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 可进行骨髓移植治疗的贫血肯定是骨髓造血异常，导致红细胞生成减少的贫血。分析选项：巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是由于造血原料缺乏所致贫血，自身免疫性溶血性贫血是红细胞破坏过多导致的贫血，慢性病贫血是由于促红素缺乏导致的贫血，四者均与骨髓造血无关。只有再障为骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治疗，可达到造血重建。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 药物和化学因素是再生障碍性贫血最常见的发病原因，如氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与个人敏感有关。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常，全血细胞减少，骨髓巨核细胞也是减少的。血友病是缺乏凝血因子导致出血倾向;缺铁性贫血骨髓红系代偿性增生，巨核细胞系列正常;ITP是巨核细胞增多;巨幼细胞性贫血是红系形态增大，巨核细胞无变化。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 重型再障：起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。1.网织红细胞绝对值<15×109/L;2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三项中两项就可诊断重型再障。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 雄激素治疗再障可能与其参与免疫调节，促进骨髓干细胞增殖和分化，对提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用，还能增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性，与增加红细胞的生产有关。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性再生障碍性贫血感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的贫血，不会造成骨髓增生低下。PNH时出现也会出现全血减少，骨髓增生低下表现。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血;网织红细胞>0.01，但绝对值低于正常值;白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L;中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;血小板数<20×109/L。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一种甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用，并将其应用于血液系统的某些疾病， 取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的首选药物，对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。