【巩固试题】2021临床执业医师医学免疫学练习题(4)

2021年09月16日 来源:来学网

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  一、A1

  1、免疫缺陷最主要的临床特征是

  A、易发生恶性肿瘤

  B、易伴自身免疫病

  C、多系统受累且症状多样

  D、易患感染

  E、原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致

  2、X-连锁低丙球蛋白血症是属于

  A、T细胞缺陷

  B、联合免疫缺陷

  C、吞噬细胞缺陷

  D、补体缺陷病

  E、B细胞缺陷病

  3、DiGeorge综合征属于

  A、B细胞缺陷病

  B、T细胞缺陷病

  C、联合免疫缺陷病

  D、吞噬细胞缺陷病

  E、补体缺陷病

  4、慢性肉芽肿病是属于

  A、B细胞缺陷病

  B、T细胞缺陷病

  C、联合免疫缺陷病

  D、吞噬细胞缺陷病

  E、补体缺陷病

  5、选择性IgA缺乏症是属于

  A、B细胞缺陷病

  B、T细胞缺陷病

  C、T.B细胞联合免疫缺陷病

  D、吞噬细胞缺陷病

  E、补体缺陷病

  6、确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是

  A、白细胞计数和分类

  B、各类Ig的检测

  C、T、B及吞噬细胞的功能的检测

  D、检测相关基因的缺陷

  E、补体成分的检测

  7、属于继发性免疫缺陷病的是

  A、X-连锁低丙球蛋白血症

  B、DiGeorge综合症

  C、慢性肉芽肿瘤

  D、AIDS

  E、白细胞粘附缺陷

  8、一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织中查不到mLg出阳性细胞,无生发中心,扁桃体小,血清中lgG,Tg

  A、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是

  B、Is缺陷,伴IgM增高

  C、Ig重链缺乏

  D、婴儿暂时性低丙球血症

  E、常见多变型免疫缺陷

  二、A2

  1、本病的特点是①全身组织发育不良;②易发生反复感染;③易发生GVHR;④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是

  A、DiGeorge(先天性胸腺发育不全)

  B、SCID(重症联合免疫缺陷病)

  C、Wishott Aldrich综合征

  D、共济失调一毛细血管扩张

  E、网状组织发育不全

  三、B

  1、A.慢性肉芽肿

  B.DiGeorge综合征

  C.Breton病

  D.SCID

  E.补体缺陷病

  <1> 、属于B细胞缺陷病

  <2> 、属于T细胞缺陷病

  <3> 、属于吞噬细胞缺陷病

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 D

  2、

  【正确答案】 E

  3、

  【正确答案】 B

  4、

  【正确答案】 D

  5、

  【正确答案】 A

  6、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 本题选D。

  原发性免疫缺陷病

  该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断重要的依据。

  7、

  【正确答案】 D

  8、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 Bruton病临床表现及实验室检查:

  【临床表现】

  病儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。反复肺部感染可导致支气管扩张。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。但是,偶有重复感染麻疹、流行性腮腺炎和单纯疱疹者。曾有报告病毒性肝炎和ECHO病毒等肠道病毒的慢性感染以及结核病的发病率也较高。常见兰氏贾第鞭毛虫感染而致肠吸收不良。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。偶有发生皮肌炎和硬皮病者。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。

  【实验检查】

  血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。尽管反复进行免疫接种,但锡克试验仍为阳性反应。在给予伤寒、脊髓灰质炎、流感等各种预防注射后,不能测出相应抗体。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。

  根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 B

  三、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 C

  <2>、

  【正确答案】 B

  <3>、

  【正确答案】 A

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