第七单元 神经肌肉系统疾病

　　第一节 神经系统疾病检查方法

　　一、神经系统体格检查

　　小儿神经系统的检查，原则上与成人相同，但由于小儿神经系统发育尚未成熟，加之体格 检查时常不合作，因而小儿神经系统检查也有其特殊性。有的表现如伸直性跖反射，在成人或 年长儿属病理性，但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。临床各种辅助检查中，年龄越小，不 同年龄间正常差异也越大。因此，对小儿神经系统的检查与评价，均不能脱离相应年龄期的正 常生理学特征。

　　(一)一般检查

　　1.意识和精神行为状态 可根据小儿对各种刺激的反应来判断意识水平(即意识深、浅度) 有无障碍，由轻而重分为嗜睡、昏睡、半昏迷和昏迷等。少数主要表现为谵妄、定向力丧失和 精神行为异常等意识内容的减少或异常。

　　智力低下者常表现为交流困难、脱离周围环境的异常情绪与行为等。

　　2.头颅 头围可粗略反映颅内组织容量。头围过大时要注意脑积水、硬膜下血肿、巨脑症 等。头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩，但大约2%～7%的小头围儿童，智力仍可能正常。

　　注意囟门和颅骨缝，过早闭合见于小头畸形。囟门增大伴膨隆、张力增高、以及颅缝开裂 等均提示颅压增高，颅骨叩诊时尚可得“破壶音”。对疑有硬膜下积液、脑穿通畸形婴儿，可 在暗室内用电筒紧贴颅骨做透照试验，前额部光圈>2 cm，枕部>l cm，或两侧不对称时对诊断 有提示作用。

　　3.皮肤 某些神经疾病可伴有特征性皮肤损害，包括皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤、 皮肤牛奶咖啡斑或面部血管痣等。

　　(二)颅神经检查

　　1.嗅神经 反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细 胞发育不良，或额叶、颅底病变者。

　　2.视神经 主要检查视力、视野和眼底。

　　(1)视力：未成熟儿已能对强光表现皱眉或不安。3 个月婴儿开始用双眼注视并跟随移 动中的物体。视力表测试下，2 岁的视力约为6/12，3 岁前达20/20的成人水平。

　　(2)视野：年长儿可直接用视野计。对婴幼儿，检查者可站在婴儿背后，或与其面对面 地将色彩鲜艳玩具(对婴儿)或白色视标，由侧面远端缓慢移入视野内，注意婴儿眼和头是否 转向玩具或患儿见到视标的表情，并以检查者自己视野作比较，粗测有无视野异常。

　　(3)眼底：检查婴幼儿眼底较困难，必要时扩瞳后进行。正常新生儿因血管少视乳头颜 色较白，不要误为视神经萎缩。慢性颅内高压时可见视乳头水肿和视网膜静脉淤血。

　　3.动眼、滑车和展神经 观察有无眼睑下垂、眼球震颤、斜视等。检查眼球向上、向下和 向两侧的眼外肌运动。注意瞳孔大小、形状以及对光反射、会聚和调节反应等。

　　4.三叉神经 注意张口下颌有无偏斜，咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断其运动支功

　　能。观察额、面部皮肤对痛刺激反应，并用棉花絮轻触角膜，检查角膜反射以了解感觉支功能。

　　5.面神经 观察随意运动或表情运动(如哭或笑)中双侧面部是否对称。周围性面神经麻 痹时，患侧上、下面肌同时受累，表现为病变侧皱额不能、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅和口角 向健侧歪斜。中枢性面瘫时，病变对侧鼻唇沟变浅，口角向病变侧歪斜，但无皱额和眼睑闭合 功能的丧失。

　　6.听神经和前庭神经 观察小儿对突然声响或语声反应，以了解有无听力损害。突然响声 可引发新生儿惊跳或哭叫。3 个月起婴儿头可转向声源方向。对可疑患者，应进行特殊听力测 验。

　　可选用旋转或冷水试验测定前庭功能。旋转试验时，检查者面对面地将婴儿平举，并原地 旋转4～5 圈，休息5～10 分钟后用相同方法向另一侧旋转。冷水试验时，检查者以冷水(2～

　　4 ml)外耳道灌注。此法可测定单侧前庭功能，其结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或 冷水灌注后均出现眼球震颤，前庭神经病变时则不能引出眼球震颤。

　　7.舌咽和迷走神经 舌咽神经损害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。临床常合并迷走神 经损害，共同表现为吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难及鼻音等。由于受双侧皮层支配，单侧核 上性病变时可无明显症状。

　　8.副神经 检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病变时患侧肩部变低，耸肩、向对 侧转头力减弱。

　　9.舌下神经 其主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时，伸舌偏向对侧，即舌 肌麻痹侧;而一侧周围性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。

　　(三)运动功能检查

　　1.肌容积 有无肌肉萎缩或假性肥大。

　　2.肌张力 指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触扪肌肉硬度并作被动运动，以体会肌紧 张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变，但注意半岁内正常婴儿 肌张力也可稍增高。下运动神经元或肌肉疾病时肌张力降低，肌肉松软，甚至关节可以过伸。

　　3.肌力 是指肌肉做主动收缩时的力量。观察小儿力所能及的粗大和精细运动，以判断各 部位肌群的肌力。年长儿则可按指令完成各种对抗运动。令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位 站起等动作，可重点测试髋带和下肢近端肌力。用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群肌 肉肌力。一般把肌力分为0～5 级，0 级：完全瘫痪，无任何肌收缩活动;1 级：可见轻微肌 收缩但无肢体移动;2 级：肢体能在床上移动但不能抬起;3 级：肢体能抬离床面但不能对抗 阻力;4 级：能做部分对抗阻力的运动;5 级：正常肌力。

　　4.共济运动 可观察婴儿手拿玩具的动作是否准确。年长儿则能和成人一样完成指鼻、闭 目难立、跟膝胫和轮替运动等检查。然而，当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出现随意 运动不协调，不要误认为共济失调。

　　5.姿势和步态 姿势和步态与肌力、肌张力、深感觉、小脑以及前庭功能都有密切关系。 观察小儿各种运动中姿势有何异常。常见的异常步态包括：双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步 态，足间距增宽的小脑共济失调步态，高举腿、落足重的感觉性共济失调步态，髋带肌无力的 髋部左右摇摆“鸭步”等。

　　6.不自主运动 主要见于锥体外系疾病，常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或 一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧，入睡后消失。

　　(四)感觉功能检查

　　由于疾病特征，对小儿的感觉检查一般不如成人重要。而且，临床很难在学龄前儿童获得 充分合作。既使在学龄儿童，也往往需要检查者更多耐心及反复检查。具体检查方法与成人基 本相同：

　　1.浅感觉 包括痛觉、触觉和温度觉。痛觉正常者可免去温度觉测试。

　　2.深感觉 位置觉、音叉震动觉。

　　3.皮层感觉 闭目状态下测试两点鉴别觉，或闭目中用手辨别常用物体的大小、形态或轻 重等。

　　(五)反射检查

　　小儿的反射检查可分为两大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射及腱反射;第二类为 暂时性反射，或称原始反射(primitive reflexes)。

　　1.浅反射和腱反射

　　(1)浅反射：腹壁反射要到1 岁后才比较容易引出，最初的反应呈弥散性。提睾反射要 到出生4～6 个月后才明显。

　　(2)腱反射：新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。腱反射减弱或消失提示神经、 肌肉、神经肌肉接合处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾患。恒定的一侧性 反射缺失或亢进有定位意义。

　　2.小儿时期暂时性反射 生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增大，各自在一 定的年龄期消失。当它们在应出现的时间内不出现，或该消失的时间不消失，或两 侧持续地不对称都提示神经系统异常。

　　另外，正常小儿9～10 个月出现降落伞反射，此反射可持续终生。如不能按时出现，则提示有脑瘫或发育迟缓的可能。

　　(六)病理反射

　　包括巴彬斯基(Babinski)征、卡道克(Chaddock)征、戈登(Gordon)征和奥本海姆

　　(Oppenheim)征等，检查和判断方法同成人。

　　然而，正常2 岁以下婴儿可呈现巴彬斯基征阳性，多表现为拇趾背伸但少有其他脚趾的扇 形分开。检查者用拇指紧压婴儿足底也可引出同样阳性反应。若该反射恒定不对称或2 岁后继 续阳性时，提示锥体束损害。

　　(七)脑膜刺激征

　　包括颈强直、屈髋伸膝试验(Kernig征)和抬颈试验(Brudzinski征)。检查方法同成人。

　　二、神经系统辅助检查

　　(一)脑脊液检查

　　腰椎穿刺取脑脊液(cerebral spinal fluid，CSF)检查，是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血 的重要依据。脑脊液可被用于多种项目的检测，主要包括外观、压力、常规、生化和病原学检 查等。然而，对严重颅内压增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰椎穿刺有诱发脑疝的危险， 应特别谨慎。

　　正常 0.69~1.96

　　新生儿：

　　(二)脑电图和主要神经电生理检查

　　1.脑电图(electroencephalography，EEG) 是对大脑皮层神经元电生理功能的检查。包

　　括：

　　(1)常规EEG：借助电子和计算机技术从头皮记录皮层神经元的生物电活动。主要观察：

　　①有无棘波、尖波、棘-慢复合波等癫痫样波，以及它们在不同脑区的分布，是正确诊断癫痫、 分型与合理选药的主要实验室依据;②清醒和睡眠记录的背景脑电活动是否正常。全脑或局部 的各种原因脑损伤，均可引起相应脑区的脑电活动频率慢化。不同年龄期的背景脑活动差异很 大，若只用一个标准去判断不同年龄期EEG易导致结论的假阳性。记录时间不足20 分钟，未 作睡眠中记录是导致结论假阴性的主要因素。

　　(2)动态EEG(ambulatory EEG，AEEG)：连续进行24 小时甚至数日的EEG记录。因增 加描记时间而提高异常阳性率。若同时获得发作期EEG，更有助癫痫诊断和分型。

　　(3)录像EEG(video-EEG，VEEG)：不仅可长时程地记录EEG，更可实时录下患者发作 中表现以及同步的发作期EEG，对癫痫的诊断、鉴别诊断和分型有更大帮助。

　　2.诱发电位 分别经听觉、视觉和躯体感觉通路，刺激中枢神经诱发相应传导通路的反应 电位。包括：

　　(1)脑干听觉诱发电位(BAEP)：以耳机声刺激诱发。因不受镇静剂、睡眠和意识障碍

　　等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童的听力筛测，以及昏迷患儿脑干功能评价。

　　(2)视觉诱发电位(VEP)：以图像视觉刺激(patterned stimuli)诱发称PVEP，可分别检 出单眼视网膜、视神经、视交叉、视交叉后和枕叶视皮层间视通路各段的损害。婴幼儿不能专 心注视图像，可改闪光刺激诱发，称FVEP，但特异性较差。

　　(3)体感诱发电位(SEP)：以脉冲电流刺激肢体混合神经，沿体表记录感觉传入通路反 应电位。脊神经根、脊髓和脑内病变者可出现异常。

　　3.周围神经传导功能 习称神经传导速度(NCV)。帮助了解被测周围神经有无损害、损 害性质(髓鞘或轴索损害)和严重程度。据认为，当病变神经中有10%以上原纤维保持正常时， 测试结果可能正常。

　　4.肌电图(EMG) 帮助了解被测肌肉有无损害和损害性质(神经源性或肌源性)。

　　(三)神经影像学检查

　　1.电子计算机断层扫描(computed tomography，CT) 可显示不同层面脑组织、脑室系统、 脑池和颅骨等结构形态。必要时注入造影剂以增强扫描分辨率。CT能较好显示病变中较明显的 钙化影和出血灶，但对脑组织分辨率不如MRI高，且对后颅窝、脊髓病变因受骨影干扰难以清 楚辨认。

　　2.磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRl) 无放射线。对脑组织和脑室系统分辨 率较CT高，能清楚显示灰、白质和基底节等脑实质结构。由于不受骨影干扰，能很好地发现后 颅窝和脊髓病灶。同样可作增强扫描进一步提高分辨率。主要缺点是费用较CT高，成像速度较 慢，对不合作者需用镇静剂睡眠中检查，对钙化影的显示较CT差。

　　3.其他 如磁共振血管显影(MRA)、数字减影血管显影(DSA)用于脑血管疾病诊断。 单光子发射断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)均属于功能影像学，是根据放 射性示踪剂在大脑组织内的分布或代谢状况，显示不同脑区的血流量或代谢率，对癫痫放电源 的确认有重要帮助。

　　第二节 癫 痫

　　癫痫(epilepsy)是脑部的一种慢性疾患，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电引起相 应的突发性和一过性脑功能障碍。癫痫发作(epileptic seizures或seizures)大多短暂并有自限性， 由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、 感觉异常，或是行为认知、自主神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮质功能障碍 的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。

　　癫痫发作和癫痫是两个不同的概念，前者是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症 状，而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。儿科临床常用惊厥(convulsion)这一概 念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等， 于发作过程中并不伴有骨骼肌动作，因而属于非惊厥性的痫性发作。因此，无论是惊厥性的痫 性发作还是非惊厥性的痫性发作，都是指一组临床症状。它们虽是癫痫患者的基本临床表现， 但类似的临床发作也可出现在许多非癫痫性疾病过程中，如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、 代谢异常或中毒等，在这种情况下，它们仅是急性疾病的临床症状，随急性病的好转而消失， 由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征，因而不能诊断为癫痫。

　　据国内多次大样本调杳，我国癫痫的年发病率约为35/10 万人口，累计患病率约3.5‰～

　　4.8‰。然而，其中60%的患者起源于小儿时期。长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑

　　损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。但是，由于医学的发展和进步，只要做到早期诊断与合 理治疗，已能使80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。因此，做好小儿时期的癫痫防治工作 具有十分重要的意义。

　　【病因】 根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：①特发性(idiopathic)癫痫：又称原发性

　　癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者;②症状性(symp- tomatic)癫痫：又称继发性癫痫，痫性发作与脑内器质性病变密切关联;③隐原性(cryptogenic) 癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。

　　随着脑影像学和功能影像学技术的发展，近年来对癫痫的病因有了重新认识。与遗传因素 相关者约占癫痫总病例数的20%～30%，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑 内存在的或可能存在的结构异常有关。

　　1.脑内结构异常 先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值， 如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫 内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。

　　2.遗传因素 包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过 去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年来依靠分子生物学技术，至少有10 余 种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基 因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了病性发作阈值而患病。

　　3.诱发因素 许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定 年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时，女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重 等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。

　　【癫痫发作的分类及其临床表现】

　　(一)痫性发作分类

　　对痫性发作进行正确分类有十分重要的临床意义。因为针对不同的发作类型，通常应选用 不同的抗癫痫药物;而且对分析病因、估计患儿病情与预后，均有重要价值。结合发作中的临 床表现和相伴随的脑电图特征，国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981 年提出对发作类型的国际分 类，迄今仍是临床工作的重要指南。1983 年我国小儿神经学术会议将其简化，见表16-3。2001 年ILAE又提出了新的更详细的分类方案，但因太复杂，这里不作介绍，请参考有关专业书籍。

　　表16-3 痫性发作的国际分类

　　Ⅰ.局灶性发作 Ⅱ.全部性发作 Ⅲ.不能分类的发作

　　单纯局灶性(不伴意识障碍)

　　运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状发作

　　复杂局灶性(伴有意识障碍) 单纯局灶性发作继发意识障碍 发作起始即有意识障碍的局灶性发作

　　局灶性发作继发全身性发作

　　强直-阵挛发作

　　强直性发作 阵挛性发作 失神发作

　　典型失神 不典型失神

　　肌阵挛发作 失张力发作 婴儿痉挛

　　(二)癫痫发作的临床表现

　　1.局灶性(部分性、局限性)发作 发作期脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。

　　(1)单纯局灶性发作：发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20 秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别 易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(adversive seizure)。年长儿可能会诉说发作初期有 头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟 至数小时后消失，称为Todd麻痹。

　　局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、自主神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿 时期少见，部分与其年幼无法表达有关。

　　(2)复杂局灶性发作：见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来， 或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下的 自动症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作 性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。

　　(3)局灶性发作演变为全面性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全面性发作。

　　2.全身性发作 指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。

　　(1)强直-阵挛发作：又称大发作(grand mal)。是临床最常见的发作类型之一，包括原发 性以及从局灶性扩展而来的继发性全面性强直-阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨 骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期;紧接着全身反复、短促 的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波 或棘-慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、 胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。

　　(2)失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地， 两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发 作。EEG有典型的全脑同步3 Hz棘-慢复合波。

　　(3)非典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作 慢，EEG为1.5～2.5 Hz的全脑慢-棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

　　(4)肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩(<0.35 秒)，常表现为突 然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通 常伴有全脑棘-慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

　　(5)阵挛性发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。

　　(6)强直性发作：突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持 续时间较肌阵挛长，约5～60 秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、 睁眼等姿势，通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘-慢或多棘慢 波爆发。

　　(7)失张力发作：全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患 儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。 EEG见节律性或不规则、多灶性棘-慢复合波。

　　(8)痉挛：这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、 踢腿(或屈腿)或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发 作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。

　　【小儿时期常见的几种癫痫和癫痫综合征】

　　某些癫痫患者无论其病因是否相同，因具有一组相同的发作症状和体征，在临床上称为特 殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989 年提出了 癫痫和癫痫综合征的分类，2001 年又有许多新的补充，具体内容可参阅神经科专业书籍。以 下介绍儿科常见的几种癫痫综合征。

　　1.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes) 是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15%～20%。约30%的患者有类似家族史。 多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2～14 岁间发病，5～10 岁 多见，8～9 岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面 部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语以及面部抽搐等，部分患儿 很快继发全身性强直-阵挛发作而意识丧失，常因此时被家人发现而被描述为全身性抽搐。

　　2.儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy) 大多于3～13 岁间发病，6～7 岁为高峰， 近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，每日数次甚至上百次。每次发作数秒 钟，不超过30 秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿不能回忆发作中的情况，无头痛、 嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3 Hz棘-慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。

　　3.婴儿痉挛(infantile spasm) 又称West综合征。本病以1 岁前婴儿期起病(生后4～8 月

　　为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临 床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。 典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。 痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和甦醒期 加重。高幅失律EEG图形对本病诊断有价值(图16-3)。在不同步、不对称并有爆发抑制交替倾 向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得 典型高幅失律图形。

　　其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围生期或生 后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，

　　80%以上存在遗留智力低下的危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻。 若早期治疗，40%的患儿可望获得基本正常的智力和运动发育。

　　4.Lennox-Gastaut综合征(简称LGS) 本综合征以儿童期(l～8 岁)起病、频繁而多样 的发作形式、慢-棘慢(<3Hz)复合波EEG以及智力、运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴 儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，其次为不典型失神或失张 力发作，还可有强直-阵挛、肌阵挛等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时发作更频繁。多 数患儿的智力和运动发育倒退。EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5～2.5 Hz慢-棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫病药物无效，是儿童期最常见的一种难治性癫 痫综合征。

　　5.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus，GEFS) 近年来，国际多数学者建议不再把热性惊厥(febrile seizure，FS)诊断为癫痫，但认定存在一 种早期与一般热性惊厥有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合征——GEFS+。然而，与一般热 性惊厥不同，GEFS+患儿于6 岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过 一般热性惊厥，甚至可达数十次(2～100多次)。

　　GEFS+常有癫痫或热性惊厥家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般热 性惊厥，但部分于6 岁后继续频繁的热性惊厥(强直-阵挛性发作)发作，称为热性惊厥附加症

　　(FS+)。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最 近有报告，FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)者。 除后两者外，GEFS+一般呈良性经过，智能运动发育正常，大多在25 岁前或儿童后期停止发 作。

　　GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，故有人建 议应称为常染色体显性遗传热性惊厥附加症(ADFS+)。由于不完全外显率导致了临床各种表 型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS+的表型异质性。近年来初步锁定本病 的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。

　　突然停药、药物中毒或高热等是癫痫持续状态的常见诱因。在非癫病患儿各种因素引起的 脑部病变及热性惊厥有时也可发生持续状态。

　　【诊断】 确立癫痫诊断，应力求弄清以下三个问题：①其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性发作;

　　②若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征;③尽可能明 确或推测癫痫发作的病因。一般按以下步骤搜集诊断依据：

　　1.相关病史

　　(1)发作史：癫痫患儿可无明显异常体征，详细而准确的发作史对诊断特别重要。癫痫 发作应具有发作性和重复性这一基本特征。问清从先兆、发作起始到发作全过程，有无意识障 碍，是局限性还是全面性发作，发作次数及持续时间，有无任何诱因以及与睡眠的关系等。

　　(2)提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围生期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾 病与外伤史等。

　　(3)癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。

　　2.体格检查 尤其与脑部疾患相关的阳性体征，如头围、智力低下、瘫痪、锥体束征或各

　　种神经皮肤综合征等。

　　3.脑电图检查 脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床 发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等痫样发放波者， 有利癫痫的诊断。

　　多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。若仅作常规清醒描 记，阳性率不到40%，加上睡眠等各种诱发试验可增至70%，故一次常规脑电图报告正常不能 排除癫痫的诊断。必要时可进一步作动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(VEEG)，连续作24 小 时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%～85%。若在长时程记录中出现“临床发作”，不仅 能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮质起源区，区分原发性与继发性癫痫。 实时观察“临床发作”录像，能更好地确认发作类型。若“临床发作”中无癫痫发作EEG伴随， 癫痫发作的可能性就很小了。

　　4.影像学检查 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶继发全面性发作的患儿，应 作颅脑影像学包括CT，MRI甚至功能影像学检查。

　　【鉴别诊断】 小儿时期存在多种形式的非癫痫发作性疾病，应注意与癫痫鉴别。总的说来，除晕厥和屏

　　气发作外，非痫性发作均无意识丧失和发作后症状，同时，发作中EEG均无痫性发作波出现。

　　1.婴幼儿擦腿综合征 发作时婴儿双腿用力内收或相互摩擦，神情专注，目不转睛，有时 两上肢同时用劲，伴出汗。但本病发作中神志始终清楚，面红而无苍白、青紫，可随时被人为 中断，发作期和发作间期EEG均正常，可与癫痫区别。

　　2.婴幼儿屏气 发作多发生于6～18 个月的婴儿。典型表现是当任何不愉快引起啼哭时， 立即出现呼吸停止、青紫和全身肌张力低下，可有短暂意识障碍，一般不超过1 分钟，再现自 主呼吸后随即恢复正常。与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停 及青紫，EEG无异常，随年龄增大发作逐渐减少，5 岁后不再发作。

　　3.睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。

　　夜惊常见于4～7 岁的儿童，属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐， 伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋的表现，不易唤醒。数分钟后即再度安静入睡。 次日对发作无记忆。根据其发作的自限性，EEG正常，可与癫痫区别。

　　梦魇以学龄前或学龄期儿童居多。常发生在后半夜和眼动(REM)睡眠期，患儿因噩梦引 起惊恐状发作。与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并因此心情 惶恐无法立即再睡。根据其EEG正常和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫痫鉴别。

　　梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的的活动，如穿衣、 搜寻、进食甚至开门窗等。发作中表情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无 记忆。与精神运动性癫痫发作的区别在于，各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中 EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。

　　4.偏头痛 本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。典型偏头痛主要表现为视觉先兆、 偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。 患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛 性癫痫患者，偏头痛绝不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。

　　5.抽动性疾患 抽动(Tics)是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩(即所谓运动 性抽动)或发声(即声音性抽动)。大多原因不明，精神因素可致发作加剧。主要有以下三种

　　形式：

　　(1)简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动，如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆 发出含糊不清的单音，如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。

　　(2)复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性， 成为不适时机的异常突发动作或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人 用词的重复性语言。

　　(3)Tourette综合征：是指多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21 岁以下儿童及 青少年患者，可能与遗传因素有关。发作程度时轻时重，形式常有变化。5～10 岁之间发病， 男孩更多见。初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈 甚至持续到成年。

　　抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴发 声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时， EEG不会有癫痫样放电，也不会出现全部性慢波背景异常。

　　6.晕厥 是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见，尤其是青春期。 常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT 间期延长等情况。晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而出现 短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。与癫痫不同， 晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直-平卧倾斜试验 呈阳性反应。

　　7.癔症性发作 可与多种癫痫发作类型混淆。但癔症发作并无真正意识丧失，发作中慢慢 倒下，不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅 反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与 发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。

　　【治疗】 早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫

　　不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳“癫痫是不治之症”这一错误观念。在帮助患 儿接受正规治疗的同时，为其安排规律的生活、学习、作息，并注意其安全。

　　1.药物治疗 合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。

　　(1)抗癫病药物使用原则：遵从以下原则是实现合理用药的基础：

　　1)早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。但对首次 发作轻微，且无其他脑损伤等发作易感因素者，也可待第二次发作后再用药。

　　2)根据发作类型选药：见表16-4、表16-5。常用药物中，丙戊酸(VPA)与氯硝西泮(CZP)

　　发作类型

　　抗癫痫药物★

　　是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，在抗癫痫新药中，妥泰(托吡酯，TPM)、拉莫三嗪(LTG)等均有较广抗癫痫谱。

　　3)单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2～3 种单药合理治疗无效，尤其多种发作类型的患儿，应考虑2～3 种作用机制互补的药物联合治 疗。

　　4)用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和血药浓度逐渐增加并调整 剂量，达最大疗效或最大血药浓度时为止。一般经5 个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓 度。

　　5)长期规则服药以保证稳定血药浓度：一般应在服药后完全不发作2～4 年，又经3～6 月 逐渐减量过程才能停药。不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2 年，复杂性局灶 性发作、LGS等则要停止发作后4 年才考虑停药。婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常 以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。青春期来临易致癫痫复发或加重，故要避免 在这个年龄期减量与停药。

　　6)定期复查：密切观察疗效与药物不良反应。除争取持续无临床发作外，至少每年应复 查1 次常规EEG。针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝、肾功能。在 用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测血药浓度。

　　(2)传统抗癫痫药物与抗癫痫新药

　　2.手术治疗

　　约有20%～25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对

　　其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。近年来对儿童难治性癫痫的 手术治疗有增多趋势，其中2/3因颞叶病灶致癫痫难治而行病灶切除，术后约67.9%发作完全停 止，24%有不同程度改善。其他手术方式包括非颞叶皮质区病灶切除术、病变半球切除术，以 及不切除癫痫灶的替代手术(如胼胝体切断术、软脑膜下皮层横切术)。

　　做好术前评估是决定术后疗效的关键，术前评估的主要目的在于：

　　(1)确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、颅内电极脑电图、 影像学和功能影像学(PET, SPECT等)等检查技术。

　　(2)确认即将进行的手术能够回避对皮质重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运 动等重要功能的完好。

　　手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍(IQ<70，或活动性精神病)， 或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。

　　3.癫痫持续状态的急救处理

　　(1)尽快控制SE发作：立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮(安定)。 大多在1～2 分钟内止惊。每次剂量0.3～0.5 mg/kg，一次总量不超过l0 mg。原液可不稀释直接 静脉推注，速度不超过1～2 mg/min(新生儿0. 2 mg/min)。必要时1/2～1 小时后可重复1 次，24 小时内可用2～4 次。静脉注射困难时用同样剂量经直肠注入比肌注见效快，5～10 分钟可望 止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。

　　与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮、氯硝西泮、咪哒唑仑等。此外，苯妥英钠、苯巴 比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，单独或联合应用。

　　(2)支持治疗：主要包括：①生命体征监测，重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征;②保 持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气;③监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常;④防治颅内压增高。

　　第三节 惊 厥

　　惊厥(convulsion)是痫性发作的常见形式，以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现， 常伴意识障碍。惊厥及其他形式的痫性发作也可在小儿许多急性疾病过程中出现，它们因急性 原发病而出现，又随原发病结束而消失，因而此类惊厥不能诊断为癫痫。只有慢性的反复痫性 发作才能诊断为癫痫。

　　小儿时期急性疾病中惊厥发作有以下特征：

　　1.惊厥是儿科临床常见急症。儿童期发生率约为4%～6%，较成人高10～15 倍。年龄愈 小发生率愈高。

　　2.易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态。

　　3.新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或 全身性肌阵挛，或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作(subtle seizures)。

　　4.引起惊厥的病因众多复杂。

　　【病因分类与特点】

　　1.感染性病因

　　(1)颅内感染：如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而 严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。 脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。

　　(2)颅外感染：非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。

　　1)热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥，见本节后文专述。

　　2)感染中毒性脑病：大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性 感染疾病，与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障 碍与颅内压增高症状。检查脑脊液除发现压力增高外，常规、生化均正常。

　　2.非感染性病因

　　(1)颅内疾病：

　　1)颅脑损伤与出血：如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后 立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，颅脑CT对诊断有重要价值。

　　2)先天发育畸形：如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等。大多表现为反复发作， 常伴有智力和运动发育落后。

　　3)颅内占位性病变：如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外，伴 颅内压增高和定位体征，病情进行性加重，头颅影像学检查对诊断起决定作用。

　　(2)颅外(全身性)疾病：

　　1)缺氧缺血性脑病：如分娩或生后室息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后立即起病，反 复惊厥伴意识障碍和颅内压增高，头颅影像学检查对诊断起重要作用。

　　2)代谢性疾病：包括：①水、电解质紊乱：重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血 钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。患儿均有相应临床表现及其基础病因。血渗透压、电解 质和血糖测定有助诊断，病因治疗能迅速控制惊厥发作。②肝、肾衰竭和Reye综合征：顽固惊 厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。③遗传代谢性疾病：常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症 等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产 物含量增高。④中毒：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障 碍及肝、肾功能损伤。

　　【热性惊厥】 与前面介绍的GEFS+不同，热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。由于有

　　明显的诱发原因，国际抗癫痫联盟新近不主张把热性惊厥诊断为癫痫。 热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥性疾病，儿童期患病率3%～4%，首次发作年龄多于生

　　后6 个月至3 岁间，平均18～22 个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5 岁后不再发作。患儿常

　　有热性惊厥家族史，对若干大的家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性， 基因位点在19p和8q13-21。

　　1.临床表现 热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高(大多39℃)时，70%以上与上 呼吸道感染有关，其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但绝不包括颅内感 染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。

　　单纯性热性惊厥(又称典型热性惊厥) 多数呈全身性强直-阵挛性发作，少数也可有其他 发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10 分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除 原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中，大多只有 一次，个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作，大多数(3/4) 的再次发作发生在首次发作后1年内。

　　少数热性惊厥呈不典型经过，称复杂性热性惊厥。其主要特征包括：①一次惊厥发作持续

　　15 分钟以上;②24 小时内反复发作≥2 次;③局灶性发作;④反复频繁的发作，累计发作总 数5 次以上。单纯性热性惊厥与复杂性热性惊厥的主要区别见表16-6。

　　若干因素使热性惊厥患儿发生癫痫的危险性增加，称为癫痫危险因素，主要包括：①复杂 性热性惊厥;②直系亲属中癫痫病史;③首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体征。 具有其中2～3 个危险因素者，7 岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的热性惊厥不 到10%。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性热性惊厥，一般无需作EEG检 查。但对复杂性热性惊厥患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。

　　表16-6 单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点

	单纯性热性惊厥	复杂性热性惊厥
发病率 惊厥发作形式	在热性惊厥中约占 80% 全身性发作	在热性惊厥中约占 20% 局限性或不对称
惊厥持续时间 惊厥发作次数 热性惊厥复发总次数	短暂发作，大多数在 5～10 分钟内 一次热程中仅有 1～2 次发作 ≤4  次	长时间发作，≥15  分钟 24  小时内反复多次发作 ≥5  次

　　2.热性惊厥的防治 对单纯性热性惊厥，仅针对原发病处理，包括用退热药物和其他物理

　　降温措施即可。但对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮(安定)1 mg/( kg·d)，分3 次口服，连服2～3 天，或直到本次原发病体温回复正常为止。对复杂性热性惊厥或总发作次 数已达5 次以上者，若以地西泮临时口服未能阻止新的发作，可长期口服丙戊酸或苯巴比妥， 剂量见表16-5，疗程1～2 年，个别需适当延长。其他传统抗癫痫药对热性惊厥发作的预防作用 较差。

　第四节 化脓性脑膜炎

　　化脓性脑膜炎(purulent meningitis，以下简称化脑)是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢 神经系统感染性疾病。临床以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征、以及脑 脊液脓性改变为特征。随着脑膜炎球菌及流感嗜血杆菌疫苗的接种和诊断、治疗水平不断发展， 本病发病率和病死率明显下降。约1/3幸存者遗留各种神经系统后遗症，6 个月以下幼婴患本病 预后更为严重。

　　【致病菌和入侵途径】 许多化脓菌都能引起本病。但2/3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三

　　种细菌引起。2 个月以下幼婴和新生儿以及原发或继发性免疫缺陷病者，易发生肠道革兰阴性 杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎，前者以大肠杆菌最多见，其次如变形杆菌、绿脓杆菌或产气杆 菌等。然而与国外不同，我国很少发生B组β溶血性链球菌颅内感染。由脑膜炎球菌引起的脑膜 炎呈流行性。

　　致病菌可通过多种途径侵入脑膜：

　　1.最常见的途径是通过血流，即菌血症抵达脑膜微血管。当小儿免疫防御功能降低时， 细菌通过血脑屏障到达脑膜。致病菌大多由上呼吸道入侵血流，新生儿的皮肤、胃肠道黏膜或 脐部也常是感染的侵入门户。

　　2.邻近组织器官感染，如中耳炎、乳突炎等扩散波及脑膜。

　　3.与颅腔存在直接通道，如颅骨骨折、皮肤窦道或脑脊髓膜膨出，细菌可因此直接进入 蛛网膜下腔。

　　【病理】 在细菌毒素和多种炎症相关细胞因子作用下，形成以软脑膜、蛛网膜和表层脑组织为主的

　　炎症反应，表现为广泛性血管充血、大量中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出，伴有弥漫性血管源 性和细胞毒性脑水肿。在早期或轻型病例，炎性渗出物主要在大脑顶部表面，逐渐蔓延至大脑 基底部和脊髓表面。严重者可有血管壁坏死和灶性出血，或发生闭塞性小血管炎而致灶性脑梗

　　死。

　　【临床表现】

　　90%的化脑为5 岁以下儿童，1 岁以下是患病高峰年龄，流感嗜血杆菌引起的化脑多集中

　　在3 个月～3 岁儿童。一年四季均有化脑发生，但肺炎链球菌冬、春季多见，而脑膜炎球菌和 流感嗜血杆菌引起的化脑分别以春、秋季发病多。大多急性起病。部分患儿病前有数日上呼吸 道或胃肠道感染病史。

　　典型临床表现可简单概括为三个方面：

　　1.感染中毒及急性脑功能障碍症状 包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。随病 情加重，患儿逐渐从精神萎靡、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。30%以上患儿有反复的全身或 局限性惊厥发作。脑膜炎双球菌感染易有瘀点、瘀癍和休克。

　　2.颅内压增高表现 包括头痛、呕吐，婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大等。合并 脑疝时，则有呼吸不规则、突然意识障碍加重及瞳孔不等大等体征。

　　3.脑膜刺激征 以颈项强直最常见，其他如Kernig征和Brudzinski征阳性。

　　年龄小于3 个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型，主要差异在：①体温可高可低或不发 热，甚至体温不升;②颅内压增高表现可不明显。幼婴不会诉头痛，可能仅有吐奶、尖叫或颅 缝开裂;③惊厥可不典型，如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛、或呈 眨眼、呼吸不规则、屏气等各种不显性发作;④脑膜刺激征不明显，与婴儿肌肉不发达，肌力 弱和反应低下有关。

　　【实验室检查】

　　1.脑脊液检查 脑脊液检查是确诊本病的重要依据，参见表16-2。典型病例表现为压力增 高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，≥1000×106/L，但有20%的病例可能在250×

　　106/L以下，分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。 确认致病菌对明确诊断和指导治疗均有重要意义，涂片革兰染色检查致病菌简便易行，检

　　出阳性率甚至较细菌培养高。细菌培养阳性者应送药物敏感试验。以乳胶颗粒凝集法为基础的 多种免疫学方法可检测出脑脊液中致病菌的特异性抗原，对涂片和培养未能检测到致病菌的患 者诊断有参考价值。

　　2.其他

　　(1)血培养：对所有疑似化脑的病例均应做血培养，以帮助寻找致病菌。

　　(2)皮肤瘀点、瘀斑找菌：是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法。

　　(3)外周血象：白细胞总数大多明显增高，中性粒细胞为主。但在感染严重或不规则治 疗者，又可能出现白细胞总数的减少。

　　【并发症和后遗症】

　　1.硬脑膜下积液 约30%～60%的化脑并发硬脑膜下积液，若加上无症状者，其发生率可 高达80%。本症主要发生在1 岁以下婴儿。凡经化脑有效治疗48～72 小时后脑脊液有好转， 但体温不退或体温下降后再升高;或一般症状好转后又出现意识障碍、惊厥、前囟隆起或颅压 增高等症状，首先应怀疑本病的可能性。头颅透光检查和CT扫描可协助诊断，但最后确诊仍有 赖硬膜下穿刺放出积液，同时也达到治疗目的。积液应送常规和细菌学检查。正常婴儿硬脑膜 下积液量不超过2 m1，蛋白定量小于0.4 g/L。

　　发生硬脑膜下积液的机制尚不完全明确，推测原因：①脑膜炎症时，血管通透性增加，血 浆成分渗出，进入硬脑膜下腔;②脑膜及脑的表层小静脉，尤其穿过硬膜下腔的桥静脉发生炎 性栓塞，导致渗出和出血，局部渗透压增高，水分进入硬膜下腔形成硬膜下积液。

　　2.脑室管膜炎 主要发生在治疗被延误的婴儿。患儿在有效抗生素治疗下发热不退，惊厥，

　　意识障碍不改善，进行性加重的颈项强直甚至角弓反张，脑脊液始终无法正常化，以及CT见脑 室扩大时，需考虑本症，确诊依赖侧脑室穿刺，取脑室内脑脊液显示异常。治疗大多困难，病 死率和致残率高。

　　3.抗利尿激素异常分泌综合征 炎症刺激神经垂体致抗利尿激素过量分泌，引起低钠血症 和血浆低渗透压，可能加剧脑水肿，致惊厥和意识障碍加重，或直接因低钠血症引起惊厥发作。

　　4.脑积水 炎症渗出物粘连堵塞脑室内脑脊液流出通道，如导水管、第Ⅳ脑室侧孔或正中 孔等狭窄处，引起非交通性脑积水;也可因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞致脑脊液 重吸收障碍，造成交通性脑积水。发生脑积水后，患儿出现烦躁不安、嗜睡、呕吐、惊厥发作， 头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张。至疾病晚期，持续 的颅内高压使大脑皮层退性萎缩，患儿出现进行性智力减退和其他神经功能倒退。

　　5.各种神经功能障碍 由于炎症波及耳蜗迷路，10%～30%的患儿并发神经性耳聋。其他 如智力低下、癫痫、视力障碍和行为异常等。

　　【诊断】 早期诊断是保证患儿获得早期治疗的前提。凡急性发热起病，并伴有反复惊厥、意识障碍

　　或颅内压增高表现的婴幼儿，均应注意本病可能性，应进一步依靠脑脊液检测确立诊断。然而， 对有明显颅压增高者，应先适当降低颅内压后再行腰椎穿刺，以防腰椎穿刺后发生脑疝。

　　婴幼儿和不规则治疗者临床表现常不典型，后者的脑脊液改变也可不明显，病原学检查往 往阴性，诊断时应仔细询问病史和详细进行体格检查，结合脑脊液中病原的特异性免疫学检查 及治疗后病情转变，综合分析后确立诊断。

　　【鉴别诊断】 除化脓菌外，结核杆菌、病毒、真菌等皆可引起脑膜炎，并出现与化脑相似的临床表现而

　　需注意鉴别。脑脊液检查，尤其病原学检查是鉴别诊断的关键，参见表16-2。

　　1.结核性脑膜炎 需与不规则治疗的化脑鉴别。结核性脑膜炎呈亚急性起病，不规则发热

　　1～2 周才出现脑膜刺激征、惊厥或意识障碍等表现，或于昏迷前先有脑神经或肢体麻痹。具 有结核接触史、PPD阳转或肺部等其他部位结核病灶者支持结核诊断。脑脊液外观呈毛玻璃样， 白细胞数多<500×106/L，分类以单核细胞为主，薄膜涂片抗酸染色和结核菌培养可帮助诊断确

　　立。

　　2.病毒性脑膜炎 临床表现与化脑相似，感染中毒及神经系统症状均比化脑轻，病程自限， 大多不超过2 周。脑脊液清亮，白细胞数0 至数百×106/L，分类以淋巴细胞为主，糖含量正常。 脑脊液中特异性抗体和病毒分离有助诊断。

　　3.隐球菌性脑膜炎 临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头 痛等颅压增高表现更持续和严重。诊断有赖脑脊液涂片墨汁染色和培养找到致病真菌。

　　【治疗】

　　1.抗生素治疗

　　(1)用药原则：化脑预后严重，应力求用药24 小时内杀灭脑脊液中致病菌，故应选择对 病原菌敏感，且能较高浓度透过血脑屏障的药物。急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和 疗程够。

　　(2)病原菌明确前的抗生素选择：包括诊断初步确立但致病菌尚未明确，或院外不规则 治疗者。应选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。 目前主要选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头孢菌素，包括头孢噻肟(ce-

　　fotaxime)200 mg/(kg·d)，或头孢曲松(ceftriaxone)l00 mg/(kg·d)，疗效不理想时可联

　　合使用万古霉素(vancomycin)40 mg/(kg·d)。对β内酰胺类药物过敏的患儿，可改用氯霉素

　　l00 mg/(kg·d)。

　　(3)病原菌明确后的抗生素选择：

　　1)肺炎链球菌：由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药，故应继续按上述病原菌未 明确方案选药。仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感，可改用青霉素20 万～40 万 U/

　　(kg·d)。

　　2)脑膜炎球菌：与肺炎链球菌不同，目前该菌大多数对青霉素依然敏感，故首先选用， 剂量同前。少数耐青霉素者需选用上述第三代头孢菌素。

　　3)流感嗜血杆菌：对敏感菌株可换用氨苄青霉素(ampicillin)200 mg/(kg·d)。耐药者 使用上述第三代头孢菌素或氯霉素。

　　4)其他：致病菌为金黄色葡萄球菌者应参照药敏试验选用乙氧奈青霉素(nefcillin)、万古 霉素或利福平等。革兰阴性杆菌者除考虑上述第三代头孢菌素外，可加用氨苄西林或氯霉素。

　　(4)抗生素疗程：对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有 效抗生素10～14 天，脑膜炎球菌者7 天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21 天以上。 若有并发症，还应适当延长。

　　2.肾上腺皮质激素的应用 细菌释放大量内毒素，可能促进细胞因子介导的炎症反应，加 重脑水肿和中性粒细胞浸润，使病情加重。抗生素迅速杀死致病菌后，内毒素释放尤为严重， 此时使用肾上腺皮质激素不仅可抑制多种炎症因子的产生，还可降低血管通透性，减轻脑水肿 和颅内高压。常用地塞米松0.6 mg/(kg·d)，分4 次静脉注射。一般连续用2～3 天，过长使 用并无益处。

　　3.并发症的治疗

　　(1)硬膜下积液：少量积液无需处理。如积液量较大引起颅压增高症状时，应作硬膜下 穿刺放出积液，放液量每次、每侧不超过15 ml。有的患儿需反复多次穿刺，大多数患儿积液逐 渐减少而治愈。个别迁延不愈者，需外科手术引流。

　　(2)脑室管膜炎：进行侧脑室穿刺引流，以缓解症状。同时，针对病原菌并结合用药安 全性，选择适宜抗生素脑室内注入。

　　(3)脑积水：主要依赖手术治疗，包括正中孔粘连松解、导水管扩张和脑脊液分流术。

　　4.对症和支持治疗

　　(1)急性期严密监测生命体征，定期观察患儿意识、瞳孔和呼吸节律改变，并及时处理 颅内高压，预防脑疝发生。参见“病毒性脑炎”节。

　　(2)及时控制惊厥发作，并防止再发。参见“癫痫与惊厥”一节。

　　(3)监测并维持体内水、电解质、血浆渗透压和酸碱平衡。对有抗利尿激素异常分泌综 合征表现者，积极控制脑膜炎同时，适当限制液体入量，对低钠症状严重者酌情补充钠盐。

　第五节 病毒性脑炎

　　病毒性脑炎(viral encephalitis)是指多种病毒引起的颅内急性炎症。由于病原体致病性能 和宿主反应过程的差异，形成不同类型疾病。若病变主要累及脑膜，临床表现为病毒性脑膜炎;

　　若病变主要影响大脑实质，则以病毒性脑炎为临床特征。由于解剖上两者相邻近，若脑膜和脑

　　实质同时受累，此时称为病毒性脑膜脑炎。大多数患者病程呈自限性。

　　【病因】

　　临床工作中，目前仅能在1/3～1/4 的中枢神经病毒感染病例中确定其致病