患者，男性，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻木，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经(-)，四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，双侧膝反射消失，新斯的明试验阳性