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致心律失常性右心室心肌病的病理改变主要为右心室肌层发育不全而由纤维组织和脂肪组织取代，导致局限性或弥漫性右心室扩张，并容易并发左束支阻滞型室性心动过速。常见的心电图改变为右心室肥大，右束支阻滞，V1～V3导联T波倒置，V1、V2导联QRS波群时限延长。1/3患者用常规心电图可记录到Epsilon波，心室晚电位常呈阳性结果。心电图检查对本病有较大的诊断价值。