【轻松备考】2022年临床执业助理医师血液系统考点（九）
2021年11月30日 来源：来学网【摘要】考前备考阶段，小编给大家带来2022年临床执业助理医师血液系统考点供考生记忆，请持续关注来学网执业医师频道。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症，为最常见的一种血小板减少性紫癜。
一、病因及发病机制
ITP的病因迄今未明。
1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。
2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 。
二、临床表现
1.急性型 发病前1～2周多有感染史 ，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。
2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。
三、实验室检查★★★
1.血小板检查
①血小板计数减少 ，均<100×109/L;
②血小板平均体积偏大;
③血小板功能一般正常;
④血小板寿命90%以上明显缩短 。
2.骨髓象
①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加 ;
②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少 ;
③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。
四、诊断及鉴别诊断
1.诊断
(1)至少2次化验检查血小板减少。
(2)脾不大或轻度肿大 。
(3)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 。
(4)需排除继发性血小板减少症。
(5)具备下列五项中任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。
2.鉴别诊断 ①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。
五、治疗
1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20×10 9 /l者 ，应严格卧床，避免创伤。
2.糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 ，近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服。
3.脾切除
(1)指征：
①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 ;
②糖皮质激素治疗有效，但发生依赖，停药或减量后复发或需要较大剂量才能维持者;
③有糖皮质激素使用禁忌证。
(2)禁忌证：
①年龄小于6岁；
②妊娠期;
③因其他疾病不能耐受手术。
4.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选)
①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;
②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;
③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
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