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原发性硬化性胆管炎

　　1.特点：肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄

　　2.病因：感染、遗传及免疫因素

　　3.合并症 ：溃疡性结肠炎(60～72%)

　　4.临床表现——不明原因黄疸。

　　肝内胆汁淤滞——持续性梗阻性黄疸，肝硬化、门静脉高压、上消化道出血、甚至肝功能衰竭。

　　5.治疗——无理想方法。

　　A.药物：皮质激素、护肝药、免疫抑制剂等

　　B.胆汁引流：在胆管内放置支撑引流管。

　　C.胆肠吻合：切开左右胆管、再行肝管空肠吻合。

　　D.肝移植术。

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