尿道下裂病因

　　尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有****向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率可高达125～250出生男婴中有1个尿道下裂。

　　病因

　　在尿道下裂中，****筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在****腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致****弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起，而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。

　　尿道下裂临床表现

　　(一)尿道下裂可有以下表现

　　1.异位尿道口

　　尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

　　2.****下弯

　　即****向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致****下弯的原因有****腹侧发育不全及组织轴向短缩。

　　3.包皮的异常分布

　　****头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至****头背侧呈帽状堆积。

　　4.排尿时尿流溅射。

　　(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型

　　1.****头型

　　尿道口位于冠状沟的腹侧，多呈裂隙状，一般仅伴有轻度****弯曲，多不影响性生活及生育;

　　2.****型

　　尿道口位于****腹侧从冠状沟到阴囊****交接处之间，伴有****弯曲;

　　3.阴囊型

　　尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，****弯曲严重;

　　4.会阴型

　　尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，****短小而弯曲，常误诊为女性。由于****弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按****下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、****阴囊转位、****扭转、小****、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。