1、红细胞膜异常导致的贫血是

　　A、丙酮酸激酶缺乏症

　　B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

　　C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　D、珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、血红蛋白病

　　2、高铁血红蛋白(分光比色法)正常还原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

      3、高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

　　A、珠蛋白生成障碍性贫血

　　B、遗传性球形红细胞增多症

　　C、PNH

　　D、G-6-PD缺乏

　　E、自身免疫性溶血性贫血

　　4、以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血

　　A、先天性非球形红细胞性溶血性贫血

　　B、蚕豆病

　　C、药物、感染诱发溶血

　　D、新生儿高胆红素血症

　　E、以上都是

　　5、关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确

　　A、阴性结果可排除血管内溶血存在

　　B、亦称Rous试验

　　C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大

　　D、用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素

　　E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性

　　6、溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是

　　A、0.5%

　　B、1.5%

　　C、2%

　　D、2%～4%

　　E、>5%

　　7、多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的

　　A、Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血

　　B、Ham试验-PNH

　　C、蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应

　　D、外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血

　　E、红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症

　　8、下列属于血管内溶血的疾病是

　　A、PNH

　　B、β珠蛋白生成障碍性贫血

　　C、α珠蛋白生成障碍性贫血

　　D、再生障碍性贫血

　　E、巨幼细胞贫血

　　9、血管内溶血最严重的标志是

　　A、血浆结合珠蛋白减低

　　B、含铁血黄素尿出现

　　C、高铁血红素白蛋白血症

　　D、血浆血红素结合蛋白减低

　　E、游离血红蛋白出现

　　10、下列有关尿含铁血黄素试验的说法，正确的是

　　A、是慢性血管内溶血的有力证据

　　B、含铁血黄素内主要为二价铁

　　C、急性溶血者尿中始终为阴性

　　D、经肝细胞分解为含铁血黄素

　　E、阴性时能排除血管内溶血

　　11、不符合血管外溶血的是

　　A、起病缓慢，脾大明显

　　B、无血红蛋白尿

　　C、含铁血黄素尿阳性

　　D、脾切除有效

　　E、以上都不是

　　12、下列哪种疾病是增生性贫血

　　A、溶血性贫血

　　B、再生障碍性贫血

　　C、巨幼细胞贫血

　　D、MDS

　　E、慢性疾病性贫血

　　13、在pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳中，泳向阳极的血红蛋白为

　　A、HbJ

　　B、HbH

　　C、HbE

　　D、HbS

　　E、HbF

　　14、有关含铁血黄素尿的说法，下列不正确的是

　　A、慢性血管内溶血时阴性

　　B、Rous试验可检出

　　C、急性溶血初期可阴性

　　D、Hb在肾小管上皮细胞内分解而成

　　E、阴性不能排除血管内溶血

　　15、血清结合珠蛋白测定正常参考范围是

　　A、0.8～2.7gHb/L

　　B、<0.15gHb/L

　　C、>0.20gHb/L

　　D、<0.10gHb/L

　　E、20～30gHb/L

　　16、下列哪项检查是诊断溶血性贫血的直接证据

　　A、血清未结合胆红素升高

　　B、网织红细胞升高常>5%

　　C、骨髓红系明显增生常>50%

　　D、红细胞寿命缩短

　　E、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性

　　17、下列有关溶血性贫血的叙述，哪项是正确的

　　A、可能存在红细胞内在缺陷

　　B、红细胞寿命缩短

　　C、可能存在红细胞外在异常

　　D、超过骨髓代偿能力

　　E、以上都是

　　18、与血管外溶血不符合的是

　　A、常为慢性经过

　　B、脾不大

　　C、常为先天性

　　D、破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬

　　E、以上都是

　　19、有关血管内溶血的叙述，下列错误的是

　　A、急性发作

　　B、血红蛋白血症和血红蛋白尿

　　C、肝脾常大

　　D、多为获得者

　　E、肝脾不大

　　20、下列哪项不符合溶血性贫血的诊断

　　A、网织红细胞增高

　　B、胆红素明显升高

　　C、尿胆原≥1:40

　　D、Hb尿阴性

　　E、Rous试验阳性

      1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　红细胞膜缺陷导致的贫血包括：遗传性球形细胞增多症;遗传性椭圆形细胞增多症;遗传性口形细胞增多症;阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血为78%)。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2～3周。但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　发生溶血性贫血时，由于大量的红细胞被破坏，骨髓的造血功能增强，骨髓红系明显增生，外周血中网织红细胞增多，在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般>5%。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，二者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　由血浆高铁血红素清蛋白测定的原理可知，血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血，此时血红蛋白已经消耗殆尽。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体。试验结果为阴性，慢性血管内溶血时阳性。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管外溶血时，常见贫血，黄疸，肝、脾大。无血红蛋白尿，含铁血黄素尿呈阴性。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　溶血性贫血是增生性贫血。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。 结果为阴性。慢性血管内溶血时阳性。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　参考值：0.8～2.7g/L。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血，简称溶贫。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　溶血性贫血可能存在红细胞内在缺陷或红细胞寿命缩短或可能存在红细胞外在异常或超过骨髓代偿能力。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素遗传性多见，红细胞破坏场所单核-吞噬细胞系统，肝、脾肿大常见。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管内溶血病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见，红细胞破坏场所血管内，肝、脾肿大少见。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　溶血性贫血的实验诊断中，Hb尿定性试验为阳性。