浆细胞白血病的实验诊断

　　要点1：

　　浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

　　原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血、和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律失常、心力衰竭等。

　　继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

　　要点2：

　　血象

　　大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型，白细胞总数多升高，可达(10～90)×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。

　　要点3：

　　骨髓象

　　骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

　　要点4：

　　免疫学检验

　　除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg)。

　　要点5：

　　其他

　　血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数患者尿本-周氏蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线片有半数患者可见骨质脱钙及溶骨现象。

　　根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：

　　①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

　　②外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

　　③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。