巨球蛋白血症的实验诊断

　　要点6:

　　概念

　　巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。

　　要点7:

　　血象和骨髓象

　　血象:绝大多数患者有不同程度的贫血，80%患者有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～104g/L，少数低至11g/L，极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。白细胞计数不一，一般正常，常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，少数患者血小板减少，但多数为正常，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。

　　骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性粒细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。粒和巨核系细胞多无特殊。

　　要点8:

　　临床生化检查

　　(1)凝血检验:凝血酶原时间延长。

　　(2)肝功能检验:一般正常。

　　(3)高尿酸血症:发生在部分患者中。

　　(4)血浆胆固醇:偏低。

　　(5)全血(浆)黏度:增高。

　　要点9:

　　免疫电泳

　　蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。

　　巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。单克隆IgM浓度不一，10～120g/L(1.0～1.2g/dl)，占总蛋白浓度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致。