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两性畸形

一、概念

有些患者生殖器官同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形。根据发病原因不同，将两性畸形分为以下三类：

1.女性假两性畸形 性染色体为XX，性腺为卵巢，但体内雄激素过多，导致外生殖器两性畸形。

2.男性假两性畸形 性染色体为XY，性腺为睾丸，而雄激素不足时，导致外生殖器两性畸形。

3.性腺发育异常

(1)真两性畸形：性腺在分化的第一阶段出现异常，即同时出现了睾丸和卵巢，则在随后发生的外生殖器分化阶段，既非完全没有雄激素，使外生殖器向女性分化，也非有足量的雄激素，使外生殖器向男性分化，而是介乎男女两性之间.形成的畸形称真两性畸形。

(2)46，XY单纯性性腺发育不全：性染色体为XY，但性腺发育不全，外生殖器出现两性畸形。

(3)混合性性腺发育不全(X0/XY性腺发育不全