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1、5岁患儿，出生后数月逐渐出现青紫，活动后发绀加剧，胸骨左缘第3肋间闻Ⅲ级喷射性收缩期杂音，×线检查心脏稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，最大可能是

A、完全性大动脉错位

B、房间隔缺损

C、室间隔缺损

D、动脉导管未闭

E、法洛四联症

2、男，6个月。患法洛四联症。近2天反复于哭闹时突然四肢抽搐，青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间2～3分钟。主要原因是

A、脑炎

B、脑栓塞

C、心力衰竭

D、肺动脉梗阻

E、心包炎

3、女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPa。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为

A、房间隔缺损伴肺动脉高压

B、室间隔缺损伴肺动脉高压

C、动脉导管未闭伴肺动脉高压

D、法洛四联症

E、单纯性肺动脉狭窄

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4、男，1岁。生后全身青紫，哭泣后青紫更为明显。心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。胸片心脏呈靴型，超声心动图检查后诊断为法洛四联症。该畸形首先引起以下哪一方面的改变

A、左心室收缩期负荷过重

B、右心室收缩期负荷过重

C、左心室舒张期负荷过重

D、右心室舒张期负荷过重

E、肺动脉负荷过重

5、12岁男孩，肺动脉瓣区听到3/6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能的诊断是

A、正常人

B、房间隔缺损

C、二尖瓣狭窄

D、肺动脉瓣狭窄

E、肺动脉瓣关闭不全

6、女孩，2岁。经常患感冒和肺炎。体检：心前区隆起，无震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ级喷射性杂音，P2>A2伴有固定分裂，心电图显示电轴右偏，V1呈rsR波型，Rv114mm，Pv12mm，P-R间期0.16s，该患儿考虑何种先心病

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、肺动脉狭窄

E、法洛四联症

1、【正确答案】 E

【答案解析】 法洛四联症的表现为：生后逐渐出现青紫，在哭闹和活动后加重。患儿多有蹲踞现象和杵状指。年长儿述头痛、头昏，严重者引起突然晕厥、抽搐，还可引起脑血栓。另外，还有小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性II～III级收缩期杂音，响度取决于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二心音减弱或消失。×线检查：右心室肥大，肺动脉狭窄使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷而使心影呈靴形。肺门影缩小，肺野清晰。

【该题针对“法洛四联症”知识点进行考核】

2、【正确答案】 D

【答案解析】 法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

【该题针对“法洛四联症”知识点进行考核】

3、【正确答案】 D

【答案解析】 法氏四联症：或者法洛氏四联症。包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。查体：在胸骨左缘2～4肋间有震颤及收缩期杂音。实验室检查：动脉血氧饱和度自65～97%。

X线可见：

肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

重症四联症的X线特点：①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。②心脏呈中度至高度增大。③主动脉扩张明显。超声心动图：显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

心血管造影：主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。【该题针对“法洛四联症”知识点进行考核】

4、【正确答案】 B

【答案解析】 法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进入体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。【该题针对“法洛四联症”知识点进行考核】

5、【正确答案】 B

【答案解析】 房间隔缺损时，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，因此可以听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。

【该题针对“房间隔缺损”知识点进行考核】

6、【正确答案】 A

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