一、先天性心脏病概述
  先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形,是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的5‰~8‰左右,年龄越小,发病数越高。
  致病因素可分为:
  ①遗传因素,特别是染色体畸变,房、室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺损有关。
  ②环境因素很多,重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等),孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。所以,先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。
  二、先天性心脏病的分类
  [分类]有无分流分为三大类。
  1.左向右分流型(潜伏青紫型):在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路,正常情况下,体循环的压力高于肺循环的压力,左心压力高于右心压力,血液从左向右侧分流,故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时,血液自右向左分流,可出现暂时性青紫。常见室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
  2.右向左分流型(青紫型):为先天性心脏病最严重的一组,因心脏结构的异常,静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用,有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉,直接进入体循环,出现持续性青紫。常见有法洛四联症和大动脉错位等。  3.无分流型(无青紫型):心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫,只有在心力衰竭时才发生。肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
  ①一般情况无青紫,某些原因导致肺动脉高压,右心室超过左心室压力时,出现青紫(艾森曼格综合征)。
  ②肺循环血量增加,易患肺炎。
  ③体循环血量减少,发育落后。
  ④肺动脉高压:P2亢进。

  三、常见先天性心脏病
  室间隔缺损(VSD)
  室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的50%。
  根据缺损的位置分为4种类型:
  ①流出道缺损;
  ②流入道缺损;
  ③膜部缺损;
  ④左室右房通道缺损。
  Roger病
  ◆肌部
  ◆膜部
  病理生理
  分为3种类型:
  (1)小型室缺(Roger病):缺损直径≤5mm,血流动力学变化不大,可无症状。
  (2)中型室缺:缺损直径5~10mm缺损较大,分流量较多。
  (3)大型室间隔缺损:缺损直径大于10mm。
  一、左向右分流,主动脉缺血,生长发育迟缓!
  二、左向右分流,肺动脉高压-P2亢进。
  三、左向右分流,肺动脉高压-肺淤血--感染!
  四、青紫(潜伏性、无差异)
  跟房缺全一样
  当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。
  -持续性青紫、肺循环充血、体循环缺血-
  失去手术机会,手术的禁忌症。
  临床表现
  中型缺损(缺损为0.5~1.0cm),左向右分流多,体循环血流量减少,影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染。
  大型缺损(缺损>1.0cm)常有生长发育迟缓。左向右分流量增多,体循环减少,婴幼儿常出现心力衰竭,表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。
  当出现肺动脉高压右向左分流时,可出现青紫。
  查体可见:胸骨左缘3~4肋间可闻3~5/6级全收缩期反流性杂音,伴有肺动脉高压者P2亢进。
  并发症
  室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及急性细菌性心内膜炎。
  感染
  [辅助检查]
  1.X线检查
  小、中型缺损者心影大致正常或轻度左心房、左心室增大。
  大型缺损者,肺纹理明显增粗增多,左心室、右心室均增大。
  重度肺动脉高压时,右心室大为主,肺动脉段明显凸出,肺门血管呈“残根状”。
  必考点总结:
  ①病因-不明。
  ②临床表现-胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音。
  ③辅助检查-X线左右心室大。
  ④治疗原则-介入或手术。
  ⑤并发症-肺炎。
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