尿道下裂病因

尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有****向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形,国外报道发病率可高达125~250出生男婴中有1个尿道下裂。

病因

在尿道下裂中,****筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在****腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可导致****弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因,大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。

尿道下裂临床表现

(一)尿道下裂可有以下表现

1.异位尿道口

尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

2.****下弯

即****向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致****下弯的原因有****腹侧发育不全及组织轴向短缩。

3.包皮的异常分布

****头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至****头背侧呈帽状堆积。

4.排尿时尿流溅射。

(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型

1.****头型

尿道口位于冠状沟的腹侧,多呈裂隙状,一般仅伴有轻度****弯曲,多不影响性生活及生育;

2.****型

尿道口位于****腹侧从冠状沟到阴囊****交接处之间,伴有****弯曲;

3.阴囊型

尿道口位于阴囊部,常伴有阴囊分裂,****弯曲严重;

4.会阴型

尿道外口位于会阴部,阴囊分裂,发育不全,****短小而弯曲,常误诊为女性。由于****弯曲纠正后,尿道外口会由不同程度的向会阴回缩,故近年来按****下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形,包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、****阴囊转位、****扭转、小****、重复尿道等,少数患者可合并肛门直肠畸形。

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