血液病

  一、A1

  1、下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义

  A、红细胞平均体积降低

  B、红细胞平均血红蛋白浓度降低

  C、红细胞平均直径变小

  D、血清铁降低

  E、骨髓象幼红细胞增生活跃

  二、A2

  1、男性,25岁。发热,牙龈出血,皮肤瘀点、瘀斑5天,胸骨压痛明显,肝脾不大。Hb 70g/L,WBC 50×109/L,PLT 20×109/L,骨髓增生极度活跃,原始细胞0.9,考虑为急性淋巴细胞白血病。符合其特点是

  A、过氧化物酶阳性

  B、可见Auer小体

  C、非特异酯酶阳性

  D、苏丹黑染色阴性

  E、糖原PAS(+)或成块

2、患者,女性,18岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑1年,脾刚可触及。血红蛋白90g/L,白细胞6×109/L,血小板40×109/L,出血时间5分钟,凝血时间正常。最可能的诊断是

  A、血管性假血友病

  B、特发性血小板减少性紫癜

  C、过敏性紫癜

  D、脾功能亢进

  E、再生障碍性贫血

  3、女性ITP患者,血小板20×109/L,骨髓增生活跃,巨核细胞200个/片,产板巨核细胞减少,以下哪项治疗不适宜

  A、如患者妊娠可采用大剂量免疫球蛋白

  B、如患者应用激素无效也可加用长春新碱

  C、反复输浓缩血小板

  D、首选糖皮质激素

  E、激素使用6个月无效可行脾切除

  三、A3/A4

  1、患者,女性,14岁,发现颈部淋巴结肿大伴乏力3个月。两颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结均明显肿大。胸骨有压痛,肝肋下2cm,脾肋下4cm,血红蛋白35g/L,白细胞28×109/L,外周血原始细胞57%,血小板55×109/L,骨髓增生极度括跃,原始细胞占84%,胞质未见棒状小体,涂片中有较多退化细胞。

  <1> 、本病最可能的诊断是下列哪一种疾病

  A、急性淋巴细胞白血病

  B、急性粒细胞白血病

  C、急性早幼粒细胞白血病

  D、急性单核细胞白血病

  E、急性粒-单核细胞白血病

  <2> 、如果做细胞化学染色,下列哪种结果会不支持诊断

  A、SBB阳性

  B、PAS阳性

  C、AS-DNCE阴性

  D、NAP积分175分

  E、POX阴性

  <3> 、目前对本病诊断的常见分型标准为

  A、FAB法

  B、骨髓形态学检查法

  C、免疫分型法

  D、MIC法

  E、染色体核型检查

  <4> 、治疗的方案可以为

  A、VAD

  B、VDLP

  C、CHOP

  D、BVD

  E、MA

  2、女性患者,26岁,牙龈出血伴乏力7天,近2日皮肤出现片状瘀斑。实验室检查:白细胞3.4×109/L,血小板25×109/L,Hb 70g/L,血浆纤维蛋白原1.5g/L;骨髓有核细胞增生明显活跃,异常早幼粒细胞0.85,其胞浆内充满粗大、染紫红色的嗜天青颗粒,可见较多的Aure小体。

  <1> 、患者出血的主要原因是

  A、ITP

  B、血小板减少

  C、凝血因子缺乏

  D、血小板减少伴功能障碍

  E、急性早幼粒细胞白血病引起的血小板减少和凝血异常

  <2> 、首选的治疗方案应为

  A、小剂量阿糖胞苷

  B、DA方案

  C、HA方案

  D、DA方案+小剂量肝素

  E、维A酸+小剂量肝素

  <3> 、该患者检查染色体基因,下列哪项符合

  A、t(8;21)(q22;q22)

  B、t(15;17)(q22;q21)

  C、t(8;21)(q22;q22)

  D、t(8;14)(q24;q32)

  E、t(9;22)(q34;q11)

  3、女性,24岁。牙龈出血伴月经过多1年,下肢皮肤散在出血点及瘀斑,血红蛋白72g/L,白细胞4.6×109/L,血小板计数42×109/L。

  <1> 、最可能的诊断为

  A、急性白血病

  B、过敏性紫癜

  C、特发性血小板减少性紫癜

  D、再生障碍性贫血

  E、缺铁性贫血

  <2> 、该患者激素治疗半年后,效果不佳,首先应考虑

  A、加大糖皮质激素剂量继续使用

  B、改用达那唑

  C、抗纤溶治疗

  D、血浆置换

  E、脾切除

  <3> 、若该患者治疗中出现严重出血,首选治疗

  A、西咪替丁

  B、云南白药

  C、大剂量丙种球蛋白

  D、皮质激素

  E、长春新碱

  4、患者女,16岁,月经量多,1年来逐渐面色苍白,乏力,Hb70g/L,部分红细胞大小不等,中心淡染;骨髓中铁粒幼细胞减少。

  <1> 、该患者可能的诊断是

  A、巨幼细胞贫血

  B、缺铁性贫血

  C、再生障碍性贫血

  D、珠蛋白生成障碍性贫血

  E、白血病

  <2> 、最佳的治疗方案是

  A、输新鲜血

  B、维生素B12+铁剂

  C、叶酸+铁剂

  D、维生素C+铁剂

  E、铁剂

  5、女性,65岁。剑突下隐痛3年,与饮食有关,间有黑便,肝脾未扪及。实验室检查:HB61g/L,WBC6.2×109/L,PLT140×109/L,MCV62fl,MCHC25%。骨髓外铁染色阴性。

  <1> 、本病诊断的金标准为

  A、血片中红细胞体积小、中心淡染

  B、小细胞低色素性贫血

  C、血清总铁结合力升高

  D、骨髓铁染色显示骨髓小粒消失

  E、含铁血黄素尿

  <2> 、对上述治疗效果反应最早的指标是

  A、叶酸、维生素B12含量升高

  B、血红蛋白升高

  C、红细胞数量

  D、网织红细胞计数

  E、铁蛋白含量升高

  <3> 、患者采取治疗后,问待血红蛋白正常后,仍需服用铁剂

  A、7天

  B、3周

  C、1-2个月

  D、4-6个月

  E、1年

  6、患者男,46岁,农民,疲乏无力、面色苍白近1年,近来出现上腹痛,消瘦。查体:贫血貌,上腹部压痛。血象:红细胞2.0×109/L,血红蛋白 70 g/L,白细胞 7.6×109/L,中性粒细胞0.50,淋巴细胞0.26,嗜酸性粒细胞0.14,血清铁蛋白10μg/L,血片中成熟红细胞中央淡染区扩大,拟诊为缺铁性贫血。

  <1> 、该患者给予硫酸亚铁0.3g/次,3次/d,口服,治疗一个月效果不佳,其原因为

  A、病因未去除

  B、诊断不正确

  C、未使用注射铁剂

  D、未合并应用维生素C

  E、所给铁剂剂量不够

  <2> 、根据题干所提供的线索,该患者可能的病因为

  A、吸收障碍

  B、营养不良

  C、消化性溃疡

  D、胃肠道肿瘤

  E、肠道钩虫病

  <3> 、若该患者为女性,病史方面应补充

  A、家族史

  B、现病史

  C、个人营养史

  D、婚姻史

  E、月经生育史

  <4> 、若该患者查出胃肠道肿瘤,需手术治疗,拟行注射铁剂治疗,若患者体重60kg,其需铁剂总量约为

  A、1000mg

  B、1600mg

  C、1800mg

  D、2000mg

  E、2500mg

  7、老年男性患者,近2月来感头晕、乏力、心悸不适来院检查,查体:贫血貌,皮肤干燥,指甲脆裂。浅表淋巴结未触及,肝脾不大。实验室检查:血红蛋白70g/L,网织红细胞计数0.005,血片示小细胞低色素性贫血改变,血清铁6.2μmol/L,总铁结合力92μmol/L,粪便检查钩虫卵(+)。

  <1> 、该病病因治疗最主要的措施应是

  A、驱钩虫

  B、口服铁剂

  C、注射铁剂

  D、口服维生素C

  E、进食含铁量高的饮食

  <2> 、该患者采用铁剂治疗,显示疗效最早的指标是

  A、血红蛋白上升

  B、网织红细胞增高

  C、红细胞计数升高

  D、红细胞平均体积增大

  E、血清铁上升

  <3> 、本病铁剂治疗的最终目的是使

  A、血常规恢复正常

  B、红细胞形态恢复正常

  C、血清铁恢复正常

  D、总铁结合力恢复正常

  E、补足贮存铁

  8、男性,15岁,自幼贫血,查体:巩膜轻度黄染,肝不大,脾肋下1cm,化验Hb 80g/L,网织红细胞10%,WBC 5.0×109/L,PLT 200×109/L,红细胞内可见海因小体,红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常。

  <1> 、最可能的诊断是

  A、海洋性贫血

  B、G6PD缺乏症

  C、丙酮酸激酶缺乏症

  D、不稳定血红蛋白病

  E、遗传性球形细胞增多症

  <2> 、下列有助于确定诊断的进一步检查是

  A、异丙醇试验和热变性试验

  B、高铁血红蛋白还原试验

  C、血红蛋白电泳

  D、骨髓检查

  E、尿ROUS试验

  <3> 、下列防治措施不正确的是

  A、对症治疗

  B、防治感染

  C、避免服用磺胺类药物

  D、避免用氧化药物

  E、重型者脾切除

  9、男性,16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月, 体检巩膜黄染,脾肋下3cm,HGB 62g/L,白细胞和血小板正常,网织红细胞0.25,外周血涂片成熟红细胞形态正常,尿隐血试验阴性。

  <1> 、该患者最可能的诊断是

  A、地中海贫血

  B、巨幼细胞贫血

  C、缺铁性贫血

  D、溶血性贫血

  E、再生障碍性贫血

  <2> 、为明确诊断尚需做的检查是

  A、肝功能

  B、免疫球蛋白电泳

  C、Coombs试验

  D、腹部超声

  E、骨髓检查

  <3> 、首选的治疗措施是

  A、长春新碱

  B、环磷酰胺

  C、大剂量丙种球蛋白

  D、糖皮质激素

  E、脾切除

  <4> 、经治疗缓解1年后又出现上述症状,应采取的措施是

  A、干扰素

  B、环磷酰胺

  C、脾切除

  D、大剂量丙种球蛋白

  E、ATG

答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 血清铁减低,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低是缺铁性贫血的特征性改变。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 ALL细胞化学染色为过氧化物酶(-),糖原PAS反应(+)呈块状或颗粒状、非特异酯酶(-)、中性粒细胞碱性磷酸酶增加。

  2、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 ITP患者自身存在血小板抗体,反复输注浓缩血小板加重抗体的产生。ITP患者在无出血倾向时可不予输注血小板。

  三、A3/A4

  1、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者表现为多部位淋巴结肿大、肝脾大,白细胞增高而红细胞、血小板减少,骨髓增生活跃,提示为白血病;Auer小体见于ANLL,此题选项中A符合。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 M1(急性粒细胞白血病未分化型)SBB阳性,A与此题无关。

  【正确答案】 A

  【答案解析】 对于急性白血病,目前临床主要使用FAB分型(法英美分型)。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 VP方案(长春新碱、泼尼松),儿童缓解率80%~90%,成人50%。目前常采用的是VDLP方案(VDP+门冬酰胺酶)。

  2、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 根据异常早幼粒细胞0.85,其胞浆内充满粗大、染紫红色的嗜天青颗粒,可见较多的Aure小体,可推断为AML-M3。出血是因为血小板减少和凝血异常。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 患者为急性早幼粒细胞贫血,导致出现DIC,需要及时应用肝素抗凝。维A酸(ATRA)能诱导白血病细胞株(如HL-60细胞)和APL原始细胞分化。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 M3常见的染色体和基因特异改变为t(15;17)(q22;q21)。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 脾切除是治疗本病的有效方法之一。有效率约为70%~90%。其机制为:

  (1)减少血小板抗体的产生。

  (2)去除血小板破坏的主要场所。

  脾切除的指征为:①糖皮质激素治疗3~6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效,但发生对激素的依赖性,停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 大剂量静滴丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体,非特异性地阻断Fc受体介导的巨噬细胞功能,使自身抗体介导的血小板破坏减少;同时可通过免疫调节减少自身抗体的合成,抑制血小板抗体与血小板抗原的结合,减少血小板的破坏;还可增加骨髓中血小板的产生,从而使外周血中血小板数量短期内迅速上升。

  4、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 缺铁性贫血血象,血片中红细胞大小不一,中心淡染区增大,呈小细胞低血素性贫血。

  骨髓中铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失,铁粒幼细胞减少。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 缺铁性贫血治疗首选口服铁剂,维生素C可加强铁剂的吸收。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 缺铁性贫血骨髓象检查可见骨髓小粒消失,为诊断金标准。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5-10天。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 贫血患者纠正后至少需要维持治疗4~6个月,或者血清铁蛋白恢复到50μg/L以补充储存铁,否则易复发。此题就接近的答案是D,所以选D更合适。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 病因未去除,仍有慢性失血者,经过治疗病情无好转。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 长期慢性铁丢失而得不到纠正是造成IDA常见病因,如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃、十二指肠溃疡、胃肠道肿瘤、寄生虫感染)、月经过多、咳血、肺泡出血及其他疾病等。根据题干描述患者症状,体征,初步怀疑为胃肠道肿瘤。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 女性患者必须问及月经生育史,是容易导致贫血的主要因素。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 所需补充铁(mg)=(150-患者Hb g/L)×体重(kg)×0.33=(150-70)×60×0.33=1584,B选项最接近。

  7、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 病人粪便检查钩虫卵(+),为钩虫病。治疗根本措施应驱虫。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 补铁治疗后网织红细胞首先上升。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 补铁最终目的应是补足机体贮存铁。

  8、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症表现为溶血性贫血,海因小体的形成是由于氧化等因素对血红蛋白造成的损害而变性形成的细胞内包涵体,沉积于细胞膜上并对其造成损害,受损红细胞易被脾脏的巨噬细胞吞噬。见于:地中海贫血,红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,苯胺或硝基类化合物中毒,慢性肝病。

  红细胞脆性试验和自体溶血试验均正常排除了遗传性球形细胞增多症、海洋性贫血。

  【正确答案】 B

  【答案解析】 通过测定高铁血红蛋白的还原速度,可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的辅助诊断。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 该病主要是注意饮食和药物,对症进行处理,不需要切脾。

  9、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法,为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

  【正确答案】 D

  【答案解析】 糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

  【正确答案】 C

  【答案解析】 脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情。