原发性免疫缺陷病_来学网在线答题

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患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。

(1). 该患儿诊断最大可能是

A. 无丙种球蛋白症

B. 选择性IgA缺陷症

C. 胸腺发育不全

D. SCID（严重联合免疫缺陷病）

E. Wiskott-Aldrich综合征

(2). 在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

A. 末梢血淋巴细胞＜1.2×10⁹/L

B. 植物血凝素试验阴性

C. 胸部X线检查胸腺发育不良

D. 结核菌素试验阴性

E. 血清抗体水平很低或缺如

(3). 下列哪项治疗手段是错误的

A. 可给予抗病毒和抗真菌药物

B. 可输入新鲜血

C. 新生儿期可用钙剂与维生素D

D. 新生儿期还可使用甲状旁腺激素

E. 胎儿胸腺移植

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我的答案:

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正确答案:

(1)C(2)E(3)B

参考解析:

(1)患儿有特殊面貌，眼距宽，人中短，耳郭低位等畸形。新生儿期反复抽搐，生后即反复发生病毒、真菌感染，最可能的诊断即为胸腺发育不全。(2)胸腺发育不全为部分或完全T细胞免疫缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常。(3)免疫缺陷患儿输血需辐照处理，避免移植物抗宿主病（GVHD），新鲜血未辐照可能致命，其余选项（抗病毒/真菌、补钙、胸腺移植）均正确。

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