原发性免疫缺陷病_来学网在线答题

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患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。

(1). 本例患者最可能的原发病是

A. 先天感染

B. 结核病

C. 体液免疫缺陷病

D. 细胞免疫缺陷病

E. 肺炎

(2). 最有助于明确诊断的检查是

A. 胸部X线片

B. 血清蛋白电泳

C. 血清结核抗体测定

D. T淋巴细胞亚群测定

E. PPD试验

(3). 最终引起患者死亡的直接原因最可能是

A. 药物过敏

B. 败血症

C. PPD试验

D. 肝功能不全

E. 移植物抗宿主病

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我的答案:

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正确答案:

(1)D(2)D(3)E

参考解析:

(1)卡介苗接种处不愈、反复感染（肺炎、腹泻）、肝脾大，提示T细胞缺陷（如SCID），因卡介苗为减毒活疫苗，细胞免疫缺陷者可引发播散性感染。
体液免疫缺陷（C）主要表现为细菌感染，而非卡介苗局部不愈；结核病（B）需接触史，本例无提示。(2)细胞免疫缺陷需检测T细胞数量及功能，如CD3+、CD4+、CD8+细胞比例。
PPD试验（E）在细胞免疫缺陷时可呈阴性，非确诊手段。(3)输血支持治疗后出现皮疹、肝脾大、黄疸，符合移植物抗宿主病（GVHD）表现，因患儿免疫缺陷，输入的异体淋巴细胞攻击宿主组织。

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