(1)B(2)D(3)ABCE(4)D

(1)肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，由铜在体内各组织中异常沉积所导致，特征性临床表现为急性或慢性肝病症状，进行性加重的锥体外系症状、精神症状和角膜色素环，其他常见临床症状包括溶血性贫血、骨关节症状、血尿等。患儿血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，为铜代谢障碍。(2)肝豆状核变性发病机制：肝脏合成铜蓝蛋白减少。(3)1.低铜饮食：每日食物中含铜量不应＞1mg。不宜进食动物内脏、鱼、虾、海鲜、蘑菇、巧克力和坚果等含铜高的食物。2.铜络合剂：铜络合剂是治疗肝豆状核变性的主要用药，可与铜离子结合而促进铜排出。3.锌剂：锌剂可促进肠黏膜细胞分泌金属硫蛋白MT，与铜离子结合而减少铜吸收。可用硫酸锌或醋酸锌，每日剂量相当于50mg锌，分2～3次，餐间服用。锌剂可作为无症状/症状前患者及以神经症状为主患者的一线用药，其与铜络合剂相比，效果一致但耐受性好。4.对症支持治疗：左旋多巴可改善强直、震颤等神经系统症状。(4)急性肝衰竭是指无肝病基础者在短时间内发生大量肝细胞坏死导致肝脏的合成、解毒、排泄、生物转化等功能发生严重障碍，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的临床综合征，同时也可在急慢性肝病、重症感染、中毒、其他系统器官衰竭等疾病过程中发生，病死率较高。治疗包括一般治疗、对因治疗、对症治疗、人工肝治疗，以及肝移植治疗等。