(1)ABF(2)ABCDF(3)BDEF(4)ABCEF

(1)患者每年患急性支气管炎5～6次，自幼经常流黄色鼻涕，有时耳流脓，患儿可能的诊断有体液免疫缺陷，该病临床表现常见症状是反复的细菌感染，如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等，感染常呈慢性发病。联合免疫缺陷，临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。不动纤毛综合征，由于纤毛功能异常引起一系列临床表现，包括慢性鼻窦炎、慢性中耳炎、反复性或慢性支气管炎、反复肺炎，最后导致支气管扩张。此外男性患儿可发生不孕。约50%患儿出现内脏转位，即Kartagener综合征。全内脏转位即右位心、右肺2叶，左肺3叶及肝、脾、胃异位，部分转位只有右位心。(2)由于此患儿自幼有反复呼吸道感染和中耳炎鼻窦炎，应首先查免疫功能除外先天性免疫功能缺陷病，同时通过影像学检查了解肺部情况，为下一步诊断提供情况。(3)患者胸部X线和CT检查可见支气管扩张（两肺纹理多、紊乱，有双轨征和印戒征），支气管壁增厚。进一步需做的有诊断意义的检查包括纤毛电镜检查，可见纤毛结构异常，包括动力臂缺失、变短或数目减少、放射辐缺失或变短、微管转位、中央鞘缺失、纤毛方向障碍等。黏膜纤毛清除功能检查，方法包括糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。糖精试验是PCD的筛查试验。NO检测是一种简单、无创、便捷的医学检测方法。可用于鼻炎、鼻窦炎和鼻息肉等鼻部疾病的诊断和治疗监控，也可用于上下呼吸道疾病的联合诊治。(4)不动纤毛综合征和Kartagener综合征均为原发性（先天性）纤毛运动障碍。Kartagener综合征合并内脏转位，特别是右位心。纤毛功能先天异常可以引起一系列临床表现，发病年龄可自新生儿至成年，诊断时平均年龄4岁半。临床症状：随年龄增长而加重反复上下呼吸道感染，包括反复的鼻窦炎、中耳炎、反复或慢性支气管炎、并导致支气管扩张，以及反复肺炎。纤毛（cilia）在人体中起重要作用。上皮纤毛几乎分布在整个气道，包括气管、支气管、咽部、鼻咽部、鼻窦、鼻腔等。纤毛上皮细胞在气道侧每个细胞有成百个突起，每个突起即为纤毛。每一个细胞有约300个纤毛，纤毛内部由许多微丝组成，微丝成9+2结构，周围9对微丝+中央2个微丝。纤毛摆动频率：1000~1500次/min，即20次/s左右。纤毛摆动方向：周围9对微丝梯次摆动，使整个纤毛成旋转式运动，而中央两个纤毛前后摆动，决定了纤毛的整个运动方向，也就决定了整个黏液毯（黏液纤毛转运系统）的运动方向。纤毛与气道的黏液层形成覆盖上皮细胞表面的黏液毯，纤毛的摆动使整个黏液毯向一定方向移动，纤毛在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除起重要作用。原发性（先天性）纤毛运动障碍尚无特殊治疗方法。目前主要治疗方法包括增加黏液清除，预防呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎。体位引流和咳嗽训练可帮助痰液排出。本病如能早期诊断，采取适当防治措施，延续支气管扩张的发生，预防反复呼吸道感染，预后尚好。原发性纤毛运动障碍应接受全程预防接种。基因治疗为前景。