血液造血系统疾病(案例分析题)

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患者，女，18岁。因"反复皮肤瘀点、瘀斑2周，高热2天"入院。查体：T39.5℃胸骨压痛(+)，浅表淋巴结及肝脾未触及。血象：血红蛋白70g／L，白细胞2.0×10

／L，血小板15×10

／L；血浆纤维蛋白原1.2g／L，D-二聚体阳性。

(1). 为寻找发热病因，下列哪些检查需立即进行且具有诊断意义

A. 心电图

B. 腹部CT

C. 头颅CT

D. 生化检查

E. 血培养

F. 咽拭子培养

G. 胸片

H. 凝血功能检查

(2). 该患者行骨髓检查提示骨髓象有核细胞增生明显活跃，早幼粒细胞占50%，其胞浆内充满粗大颗粒，可见较多的Auer小体。胸片：双下肺弥漫性渗出灶。该患者最可能的诊断为

A. 急性淋巴细胞白血病

B. 急性粒细胞白血病未分化型

C. 急性单核细胞白血病

D. 急性巨核细胞白血病

E. 急性早幼粒细胞白血病

F. 红白血病

G. 急性粒-单核细胞白血病

H. 肺部感染

(3). 若该患者诊断急性早幼粒细胞白血病，其特异的染色体和基因改变，以下哪些是正确的

A. t(15；17)(q22:q21)

B. PML-RARa融合基因

C. t(8；21)(q22:q22)

D. inv(16)(p13q22)

E. t(9；22)(q34:q11)

F. BCR-ABL融合基因

(4). 若该患者诊断急性早幼粒细胞白血病，最易出现下列哪种并发症？

A. 中枢神经系统白血病

B. 淋巴结肿大

C. 肝脾肿大

D. 绿色瘤

E. 黄疸

F. DIC

(5). 本患者早期应该给予的治疗有哪些

A. 输注红细胞

B. 输注血小板

C. 抗感染

D. 早期使用肝素治疗

E. 造血干细胞移植

F. DA方案化疗

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我的答案:

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正确答案:

(1)EFG(2)EH(3)AB(4)F(5)BCD

参考解析:

1.患者青年女性，白细胞低伴高热，考虑感染，需完善相关检查明确。
2.在急性白血病的分型中，急性早幼粒细胞白血病(M3型)为骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞占骨髓非红系有核(NEC)＞30%，并且可见Auer小体。另外，该患者在病程中合并发热及双下肺弥漫性渗出灶。
3.在急性早幼粒细胞白血病，其特异的染色体和基因改变为t(15；17)(q22:q21)及形成PML-RARa融合基因，这是急性早幼粒细胞白血病发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。
4.急性早幼粒细胞白血病易并发凝血异常而出现全身广泛性出血、DIC。
5.本例患者血小板低、凝血功能障碍，出血合并感染，因此先予抗感染、止血抗DIC等治疗，待感染及出血基本控制后再行化疗治疗。

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