脊髓疾病

(Diseases of the Spinal Cord)

第一节 概述

一、脊髓的解剖

外部结构

脊髓是中枢N·S组成部分之一。

上端：与延髓在枕骨大孔水平相连(以C1脊N为界)

下端：达第一腰椎下缘形成脊髓圆锥

全长：42-45cm占椎骨2/3长

①脊髓自上而下发出31对脊神经，即：

颈段：8对

胸段：12对

腰段：5对\(腰骶段N根垂直下降形成马尾，

骶段：5对∕其内L2至尾节共10对N根组成)

尾神经：1对

②脊髓与脊柱的关系

在12周的胎儿脊髓充满于整个椎管全长，随着胎儿长大脊椎的生长速度>脊髓的生长速度。至成年后达第一腰椎下缘。故脊髓节段和脊椎节段就不在同一水平上，故在作定位时必需注意这一差异。不然将导致重大定位误差。

那么其关系：颈椎-1=颈髓

上、中段胸椎(T1-9)-2=胸髓

下胸段胸椎(T10-12)-3=胸髓

T10-12胸椎相当于腰髓水平

T12、L1腰椎相当于骶髓水平

③有两个膨大

颈膨大：由C5-T2组成支配上肢

腰膨大：由L1-S2组成支配下肢

腰膨大以下逐渐变细即为脊髓圆锥，圆锥以下称为终丝，终止于第一尾椎骨膜。

二、脊髓损害的临床表现

1、 运动障碍

脊髓不同部位受累表现瘫痪形式不同。

侧索中椎体束损害产生上运动神经元瘫痪。

脊髓灰质前角、前根病变产生下运动神经元瘫痪(即前角细胞以及由它发出的纤维均属下运动神经元损害)。

2、 感觉障碍

后角和后根损害时产生节段性感觉障碍。

后角损害：即同侧痛、温觉障碍，无深感觉和部分触觉障碍(其纤维不进入后角而直接进入后索)。

后根损害：深、浅感觉均有障碍。

后索损害：病变以下同侧深感觉及部分触觉障碍，行走时如踩棉花感，为感觉性共济失调。(梅毒)

脊髓丘脑束受损：引起传导束型感觉障碍，即表现对侧损害节段水平以下痛温觉障碍，无深感觉障碍。

白质前连合损害：因损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，表现为对称性节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及前索中直接上升，故无明显障碍，称为感觉分离现象——痛温觉与触觉分离。

3、 括约肌功能障碍

4、 自主神经功能障碍

5、 脊髓半侧损害

称脊髓半切(损害)综合征

同侧后索损害：深感觉障碍。

对侧损害节段以下：痛温觉↓或丧失，而触觉正常。

同侧节段以下：上运动神经元性瘫痪。

同侧节段以下：血管舒缩功能障碍。

1、 脊髓横贯性损害

表现为：受损节段以下双侧感觉、运动、大小便及自主神经功能障碍。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期可出现所谓脊髓休克(spinal chock)，此时临床检查为：肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失，病理征(一)和尿储留，一般可持续数周。

2、 脊髓各节段横贯性损害临床表现

①高颈段C1-4

损害平面以下各种感觉缺失，四肢是上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍(大小便障碍)，四肢躯干无汗(可出现高热)。

②颈膨大C5_T2

双上肢是周围性瘫痪，上下肢为中枢性瘫痪，括约肌功能障碍。C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征，表现为：瞳孔缩小、眼球内陷、睑裂变小、面部出汗少。

③胸髓T3-12

双上肢正常，双下肢是上运动神经元瘫痪，其他表现均同横贯性损害，胸腹部根痛或束带感，依此可查出感觉障碍水平，出定位诊断。如：

T4：相当于乳头水平

T6：平剑突水平

T8：平肋缘水平

T10：平脐

T12：平腹股沟水平

腹壁反射：上——T7-8 中——T9-10 下——T11-12

④腰膨大L1-S2

双下肢呈下运动N元神经瘫痪，双下肢、会阴部感觉丧失，大小便障碍。

⑤脊髓圆锥S3-5和尾节

无双下肢瘫痪和锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。由于脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故可出现真性尿失禁。

⑥马尾

其临床表现于脊髓圆锥相似，但损害症状和体征可以是单侧或不对称。其特点：是根性痛多见且严重，大小便障碍常不明显。

总结：了解脊髓的外、内部结构中脊髓与脊柱的关系，脊髓白质(前索、后索、侧索)、灰质(前角、后角、侧角)的主要结构及功能，脊髓损害的临床表现，就能在日后的临床工作中适用，作出定位诊断。

三、脊髓疾病的范畴;

急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症、脊髓亚急性联合变性、脊髓血管病、放射性脊髓病、脊髓减压病。

急性脊髓炎

Acute myelitis

一、 定义

急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变。可发生于脊髓任何节段，而临床上脊髓灰质损害如急性脊髓灰质炎只侵犯前角c。

该病包括不同的临床综合征：可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎(如狂犬疫苗)、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎、副肿瘤脊髓炎(如肺Ca)。

二、 病因

病因尚不清楚，多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状。

CSF中检不出相应抗体，N、C中分离不出病毒。其病因可能是病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染直接作用。

三、 病理

可发生脊髓任何节段，以T3-5最常见，其次为颈、腰段。

病损可以是局灶性、横贯性或节段性，也可不完全对称。肉眼可见脊髓肿胀，镜下充血，炎性渗出物，脊髓软化，白质髓鞘脱失，淋巴c和胶质c浸润，胶质c增生。

四、 临床表现

1、 可发生于任何年龄，但青壮年常见，散在发病，无性别差异。

2、 病前数天或1-2周常有发热，全身不适或上呼吸道、腹泻等感染症状，或

有过劳，外伤或受凉等诱因。

3、 急性起病在数小时→2-3天达高峰，从双下肢无力麻木逐渐发展为脊髓完

全性横贯损害，可有根痛和(或)阶段束带感。

①运动障碍 ② 感觉障碍 ③自主神经功能障碍

在运动障碍中了解脊髓休克，即原本脊髓损伤应该是上运动神经元损害表现：瘫痪肢体肌张力↑，键反射亢进，病理征(+)，而此时的脊髓损害正好相反表现为：肌张力低，腱反射消失，腹腔反射、提睾反射消失，病理征㈠。

此时称为脊髓休克。

脊髓休克期越长，越说明脊髓损伤严重，或有并发症存在如尿路感染、褥疮等等。

在自主神经功能障碍中要了解，在疾病早期大、小便潴留、无膀胱充盈感，呈无张力性神经元性膀胱，膀胱可因充盈过度出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复膀胱容量变小，尿量达300-400ml时自主排尿，称反射性神经元膀胱.

损害平面以外，无汗或少汗，皮肤脱屑、水肿、指甲松脆，角化过度。

上升性脊髓炎：受累节段呈上升性，起病急骤，常因累及呼吸肌延髓而致死亡。

脱髓鞘性脊髓炎：我们前面提到的，即多发性硬化脊髓型，其临床表现与上述相同，只是临床进展较缓慢，可持续1-3周或更长时间。常会逐渐出现或发现CNS其他部位损害。有的病例第一次只表现脊髓病变，致第二次可表现为CNS或(和)脊髓病变。

五、 辅助检查

1. CSF检查：压力正常，WBC正常或增高。10-100/L，以淋巴c为主，氯

化物，糖正常，蛋白可正常或轻度增高。

2. 电生理检查

1) 视觉诱发电位(VEP):正常

2) 下肢体感诱发电位(SEP)：波幅降低

3) 运动诱发电位(MEP)：异常

4) 肌电图：正常或失神经改变

3. 影像学检查：脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常。

六、 诊断及鉴别诊断

根据急性起病，病前有上呼吸道或腹泻、发热等病毒感染症状，且迅速出现脊髓横贯性损害，结合csf检查诊断一般不困难。

需与下列疾病相鉴别：

1、急性硬脊髓外脓肿

① 身体其他部位化脓性感染灶

② 感染数日后突起的感染中毒症状，如头痛、发热外常伴有神经根性疼痛，脊柱压痛或叩击痛。

③ 外周血及csf、WBC↑,csf蛋白明显增高。

④ 脊髓腔梗阻不通畅。

2、脊髓压迫症

如脊柱或椎管内肿瘤，脊柱结核等等，可x线、CT、MRI。

3、脊髓血管病

①缺血性：与脊髓前动脉综合征相鉴别，要点为：深感觉保留。

②出血性

外伤或脊髓血管畸形，可迅速出现剧烈疼痛、截瘫和大小便障碍，csf呈血性。

六、 治疗及护理

原则：及时治疗，精心护理，预防并发症和早期康复训练对功能恢复及改善预后具有重要意义。

1. 一般治疗

① 高颈段脊髓炎常有呼吸困难，需做气管切开，人工辅助呼吸。

② 排尿障碍：应保留无菌导尿管及帮助膀胱功能恢复。

③ 保持皮肤清洁，预防压疮。

2. 药物治疗

①皮质类固醇激素

可用：甲基强的松龙短程冲击，500-1000mg 静滴 Qd *3-5次

或： D、X、M 10-20mg 静滴 Qd ×10天，

此后: 用predisone 40-60mg Qd 4-8w后逐步减量停药。

②免疫球蛋白

成人每次15-20g 静滴 Qd×3-5次 一疗程

③神经营养药及血管扩张药

如B族维生素、ATP、烟酸、丹参、尼莫地平等

④抗生素

预防和治疗呼吸道或泌尿道感染

⑤其他：急性期可选血管扩张药，如烟酸、尼莫地平及神经营养药。

3. 护理

极为重要：翻身、拍背、按摩、活动肢体、并保持足于功能位。

4. 康复治疗

早期进行，主要是防止挛缩，促进恢复。

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