脑变性疾病

本单元考点

1.变性病概论

(1)分类和基本病理改变

2.帕金森病和路易氏痴呆

(1)概念、病理改变和发病机制

3.Alzheimer病

(1)概念、病理改变和发病机制

4.运动神经元疾病

(1)概念和临床表现

一、变性病概论分类和基本病理改变

脑变性疾病包括了一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性、等。以前这些病一直被视为顽固而难治的“三不”(病因不明、疗效不好、预后不良)型疾病.是多年来神经病学专家们久攻难克的课题。

家族性或散发性进行性神经系统功能障碍，常伴随神经系统的萎缩。

神经变性疾病的基本病理改变为：

①中枢神经系统内某个或某些特定部位的神经细胞萎缩或消失;

②胶质细胞的反应——星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞(格子细胞缺如);

③无炎性细胞。神经变性疾病在镜下主要都表现为神经元缺失和胶质细胞增生。

现代最新研究证明神经变性疾病的神经细胞死亡的形式至少有四种：凋亡，坏死，自身吞噬和细胞质增生。上述分型方法主要源于它们的临床重要性，因为这四种细胞死亡形式各由其独特的分子机制调控。大多数神经变性疾病损害的丰要区域基本确定，但是变性疾病的范围还是难以确定。因为病变常累及超出神经元的组群，因此精确的描述某些神经变性损害的神经病理学形态是困难的。

变性疾病的分类一直比较混乱，很多疾病在临床或病理上出现交叠，疾病早期的病变部位和症状多样，使得分类相当错综复杂。目前公认的神经变性疾病的分类仍基于突出的临床特征，或基于突出的病理学特征，或基于临床和病理两者的结合。

就其病理损害的范围及临床特征可分为下列几种类型：

①大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆;

②基底节变性.包括帕金森病、进行性核上性麻痹、Huntington病、纹状体-黑质变性等;

③脑干小脑变性，包括各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性等;

④脊髓变性，包括进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、弗里德赖希共济失调等;

⑤运动系统变性，包括各型运动神经元疾病;

⑥自主神经系统变性，包括Shy-Drager综合征、Riley- Day综合征(令自主神经功能不全)等。

家族性或散发性进行性神经系统功能障碍，常伴随神经系统的萎缩。

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