慢性缩窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)的鉴别诊断：

1) 肝硬化门脉高压

2) 充血性心衰

3) 结核性腹膜炎

4) 限制性心肌病

5) 心内膜心肌纤维化

缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征。

【病因】缩窄性心包炎继发于急性心包炎，其病因在我国仍以结核性为最常见，其次为急性非特异性心包炎、化脓性或创伤性心包炎后演变而来。放射性心包炎和心脏直视手术后引起者逐渐增多。少数与心包肿瘤等有关。也有部分患者其病因不明。

【病理】急性心包炎后，随着渗液逐渐吸收可有纤维组织增生、心包增厚粘连、壁层与脏层融合钙化，使心脏及大血管根部受限。心包增厚可为全面的，也可仅限于心包的局部。心脏大小仍正常，偶可较小;长期缩窄，心肌可萎缩。心包病理显示为透明样变性组织，为非特异性;如有结核性肉芽组织或干酪样病变，提示为结核性病因。

【病理生理】

心包缩窄使心室舒张期扩张受阻，心室舒张期充盈减少，使心搏量下降。为维持心排血量，心率必然增快;同时上、下腔静脉回流也因心包缩窄而受阻，出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，致静脉压增高，吸气时颈静脉更明显扩张，称Kussmaul征。

【临床表现】

心包缩窄多于急性心包炎后1年内形成，少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛;呼吸困难为劳力性;主要与心搏量降低有关。体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul征。患者腹水常较皮下水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见者相反。产生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及肝静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现：心尖搏动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音;后者系一额外心音，发生在第二心音后0.09～0.12秒，呈拍击性质，系舒张期充盈血流因心包的缩窄而突然受阻并引起心室壁的振动所致。心律一般为窦性，有时可有心房颤动。脉搏细弱无力，动脉收缩压降低，脉压变小。

【实验室检查】

X线检查可示心影偏小、正常或轻度增大，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认;上腔静脉常扩张，有时可见心包钙化。心电图中有QRS低电压、T波低平或倒置。超声心动图对缩窄性心包炎的诊断价值远较对心包积液为低，可见心包增厚、室壁活动减弱、室间隔矛盾运动等，但均非特异而恒定的征象。右心导管检查的特征性表现是肺毛细血管压力、肺动脉舒张压力、右心室舒张末期压力、右心房压力均升高且都在同一高水平;右心房压力曲线呈M或W波形，右心室收缩压轻度升高，呈舒张早期下陷及高原形曲线。

二尖瓣狭窄

【病因和病理】

虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄(mitralstenosis)的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。

先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。风湿热导致二尖瓣装置不同部位粘连融合，可致二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处;②瓣叶游离缘;③腱索;④以上部位的结合。单独的交界处增厚粘连占30%，单独瓣叶游离缘增厚粘连占15%，单独腱索增厚粘连占10%，其余的为一个以上的上述结构受累。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈鱼口状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心房内可形成附壁血栓。

【病理生理】

正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口减小一半即出现狭窄的相应表现。瓣口面积1.5cm2以上为轻度、1～1.5cm2为中度、小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达25mmHg才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左室以维持正常的心排出量。左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时舒张期缩短，左房压升高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。

由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭。二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于：①升高的左心房压的被动后向传递;②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩(反应性肺动脉高压);③长期严重的二尖瓣狭窄可能导致肺血管床的器质性闭塞性改变。

【临床表现】

(一)症状一般在二尖瓣中度狭窄(瓣口面积<1.5cm2)时方始有明显症状。

1.呼吸困难为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

2.咯血有以下几种情况：①突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流人体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，黏膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管静脉壁增厚，而且随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的发生率降低;②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰;③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰;④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。

3.咳嗽常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。

4.声嘶较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。

(二)体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。

1.二尖瓣狭窄的心脏体征①望诊心尖搏动正常或不明显;②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好;如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失;③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。

2.肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第二肋问闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteell杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

【病因和病理】

(一)风心病

风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄(aortic STenosis)，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。

(二)先天性畸形

1.先天性二叶瓣畸形 为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。先天性二叶瓣畸形见于1%～2%的人群，男多于女。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶结构的异常，即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄，约1/3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎，而主动脉瓣的感染性心内膜炎中，最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形。

2.其他先天性主动脉瓣畸形 ①先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄。如狭窄开始时轻，多在成年期进行性钙化使狭窄加重;②先天性三个瓣叶狭窄十分少见，多为三个瓣叶不等大，可能在出生时就有狭窄，也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。

(三)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄

为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。

【病理生理】

成人主动脉瓣口≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。 对慢性主动脉瓣狭窄所致的压力负荷增加，左心室的主要代偿机制是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排出量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚的左心房在舒张末期的强有力收缩有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需水平，以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。 严重主动脉狭窄引起心肌缺血。其机制为：①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗;②左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少;③舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉;④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

【临床表现】 240

(一)症状 出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。

1.呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

2.心绞痛 见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

3.晕厥或接近晕厥 见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。其机制为：①运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排出量的相应增加;②运动致心肌缺血加重，使左心室收缩功能降低，心排出量减少;③运动时左心室收缩压急剧上升，过度激活室内压力感受器通过迷走神经传人纤维兴奋血管减压反应(vasodepressor response)，导致外周血管阻力降低;④运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流减少，影响心室充盈，左心室心搏量进一步减少;⑤休息时晕厥可由于心律失常(心房颤动、房室阻滞或心室颤动)导致心排出量骤减所致。以上均引起体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血。

主动脉瓣关闭不全(aortic incompe tence)

1.病因由于主动脉瓣和(或)主动脉根部疾病所致。

(1)慢性

①主动脉瓣疾病

A. 风心病，约占2〖〗3，多伴二尖瓣病变。

D.感染性心内膜炎，为单纯性主动脉瓣关闭不全常见病因。

C.先天性畸形，如二叶主动脉瓣，室间隔缺损伴一瓣叶脱重，先天性主动脉瓣穿孔等。

D.主动脉瓣粘液样变性，致瓣叶舒张期垂入左室。

E.强直性脊柱炎，瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。

②主动脉根部扩张

A. 梅毒性主动脉炎，可致主动脉根部扩张。

B.马凡综合征，是一种遗传性结缔组织病，累及骨、关节、心脏和血管。

C.强直性脊柱炎，升主动脉弥漫性扩张。

D.特发性升主动脉扩张

E.严重高血压和(或)动脉粥样硬化。

(2)急性

①感染性心内膜炎。

②创伤，穿透性伤或钝性胸部创伤致升主动脉根部，瓣叶支持结构和瓣叶破损，瓣叶急性脱垂。

③主动脉夹层分离

④人工瓣膜破裂。

2.病理生理.

(1)急性舒张期血流从主动脉反流入左心室，左室同时接纳左房前向充盈血流，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。

(2)慢性

①由于代偿机制，左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰竭发生。

②左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

疾病分类

一、隐匿型

患者有冠状动脉硬化，但病变较轻或有较好的侧支循环，或患者痛阈较高因而无疼痛症状。

二、心绞痛型

在冠状动脉狭窄的基础上，由于心肌负荷的增加引起心肌急剧的、短暂的缺血与缺氧的临床综合征。

三、心肌梗死型

在冠状动脉病变的基础上，发生冠状动脉供血急剧减少或中断，使相应的心肌严重而持久地急性缺血导致心肌坏死。

四、心力衰竭型

(缺血性心肌病)心肌纤维化，心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，或大面积心肌梗死后，以致纤维组织增生所致。

五、猝死型

分类标准 患者心脏骤停的发生是由于在动脉粥样硬化的基础上，发生冠状动脉痉挛或栓塞，导致心肌急性缺血，造成局部电生理紊乱，引起暂时的严重心律失常所致。

临床表现

粘液瘤的表现主要有：心脏血流动力学紊乱、动脉栓塞和全身表现三个部分。

血流动力学紊乱。心脏粘液瘤体积增大至相当程度，尤其是蒂长有活动度者，可阻塞二尖瓣口，引起血流障碍，产生瓣膜狭窄的症状和体征。如心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、咯血等。如果这种梗阻为间歇性发作，患者可出现短暂的昏厥，且常与体位的变化有关，部分患者可能会发生猝死。少数患者由于肿瘤梗阻或瓣叶损伤，而出现二尖瓣或三尖瓣口关闭不全。肿瘤也可阻塞肺静脉和腔静脉开口，导致肺静脉和腔静脉引流障碍。

动脉栓塞的原因可以是肿瘤的碎片，也可能是整个肿瘤随血流漂动，引起体动脉栓塞，息肉状和葡萄状的粘液瘤较易脱落导致栓塞。50%的体循环栓塞发生在脑血管，引起昏迷、偏瘫、失语等症状。体循环栓塞还可引起急腹症，肢体疼痛、坏死等。

大约30%的心脏粘液瘤患者可出现全身反应，表现为发热，消瘦，食欲不振，乏力，关节或肌肉疼痛，杵状指(趾)，贫血，血沉增快，C反应蛋白阳性，g球蛋白升高，肌酐激酶及转氨酶升高等。瘤体较大的左房粘液瘤更易出现全身反应，这可能与粘液瘤的出血、变性、坏死，而引发的自身免疫反应有关，一般药物治疗无效。手术摘除肿瘤后，症状通常可立即缓解或消失。

心脏粘液瘤需给予手术治疗。 手术指征

左房粘液瘤一经诊断出来原则上就应立即手术治疗。特别是有栓塞和晕厥病史的患者，应急诊手术治疗。 手术方法

左房粘液瘤摘除术多经正中切口，在体外循环下切开右心房完成。如图1、2、3、4。从右心房面在卵圆窝中点先做1~2cm纵切口，检查瘤蒂的附着部位，然后沿瘤蒂周围5mm切除瘤蒂，慢慢取出肿瘤，用涤纶布修补房间隔缺损。 术后处理

一般的处理原则与体外循环心内直视手术相同。左房粘液瘤的病理生理改变非常近似二尖瓣狭窄患者，早期处理原则是切忌补充容量过渡，引起急性左心衰竭及肺水肿。特别是术前已经出现左心衰的患者，术后应严格限制液体的输入量和输入速度，可适量应用白蛋白，同时应用少量多巴胺与多巴酚丁胺，提高心肌的收缩力和心排血量。 手术并发症 1. 栓塞：主要发生原因为探查时过渡搬动和挤压心脏，或切除时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。因此，切除肿瘤后应用盐水冲洗心腔，避免肿瘤碎片隐藏在心房、室的肌小梁内。

2. 急性心力衰竭：主要发生原因是对该病的病理生理认识不足，术后早期补充容量过多、过快，或对心功能较差的患者，未及时应用血管活性药物等。

3. 术后复发：心脏粘液瘤切除术后有1~3%的患者会复发或再发，复发或再发的时间可出现在术后6个月~11年，一般为30个月。复发或再发者中，30~75%有家族史。故术后必须定期随诊，以便及时发现复发或再发病例。

主动脉窦动脉瘤

先天性主动脉窦动脉瘤(congenitalaorticsinusaneurysm)是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。 【病理解剖】

本病主要在主动脉窦部，包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突入心腔中，当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。 【病理生理】

根据窦瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理变化，如破入心包则可因急骤发生的心脏压塞而迅速死亡。临床上以右冠动脉窦瘤破入右心室更为常见，并具有典型的类似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。 【临床表现】

在瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现、体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮的机器样杂音，伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进，心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低，脉压增大，有水冲脉及毛细血管搏动等周围血管征。继之可出现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。 【特殊检查】

心电图：可正常，窦瘤破裂后可出现左室肥大或左、右室肥大表现。X线检查：窦瘤破裂后，可见继发性肺淤血，左、右心室增大。超声心动图：窦瘤未破裂前即可见到相应的窦体增大有囊状物膨出。瘤体破裂后可见裂口;超声多普勒可显示经裂口的血液分流。磁共振显像：可更清晰显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。心导管检查：未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断破入的部位及分流量。 【诊断与鉴别诊断】

由于影像检查技术的发展及普及，临床上发现未破裂主动脉窦瘤的机遇增加，此时虽无症状体征，但仍应定期作超声及(或)磁共振显像随访，一旦破裂出现症状可立刻得以明确诊断。事先未发现主动脉瘤者，出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉关闭不全等相鉴别。