中医执业医师(西医内科学)必备考点:慢性粒细胞性白血病

2017年07月13日 来源:来学网


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    临床表现
  慢性粒细胞白血病国内比较多见,可发生于任何年龄,但以中年居多,男性多于女性。起病缓慢,早期可无自觉症状,往往在偶然情况下发现血象异常或脾肿大而被确诊。
  慢性期(CP)
  CP一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。由于脾大而自觉左上腹坠胀感,常以脾脏肿大为最显著体征。往往就医时脾脏已达脐平面上下。质地坚实,表面光滑,无压痛,脾梗死时可有明显压痛,并有摩擦音。肝脏明显肿大较少见。部分患者胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时,可有眼底充血及出血。白细胞极度增高时,可发生“白细胞淤滞症”。
  加速期(AP)
  常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。AP可持续几个月到数年。
  急变期(BP/BC)
  为CML的终末期,临床与AL类似。多数急粒变,少数为急淋变或急单变,偶有巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。
  实验室检查及其他检查
  慢性期(CP)
  1.血象 白细胞数明显增高,常超过20×109/L ,可达100×109/L以上。血片中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始(Ⅰ+Ⅱ)细胞<10%;嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多,后者有助于诊断。血小板多在正常水平,部分患者增多;晚期血小板渐减少,并出现贫血。
  2.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定
  3.骨髓 骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞少于10%。嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。红细胞相对减少。巨核细胞增多或正常,后期减少。
  4.细胞遗传学及分子生物学改变 95%以上CML细胞出现Ph染色体(小的22号染色体),显带分析为t(9;23)(q34;q11)。9号染色体长臂上的C-ABL原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点簇集区(BCR)形成BCR-ABL融合基因。其编码的蛋白主要为P210,P210具有酪氨酸激酶活性,导致CML发生。Ph染色体可见于粒、红、单核、巨核及淋巴细胞中。
  加速期(AP)
  外周血或骨髓原始细胞≥10%,外周血嗜碱性粒细胞>20%,不明原因的血小板进行性减少或增加。
  急变期(BP/BC)
  外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%,原粒+早幼粒细胞>50%,出现髓外原始细胞浸润。
  诊断与鉴别诊断
  诊断
  凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变,脾肿大,Ph染色体阳性,BCR-ABL融合基因阳性即可做出诊断。Ph染色体尚可见于2%AML、5%儿童ALL及25%成人ALL,应注意鉴别。
  西医治疗
  1.细胞淤滞症紧急处理
  2.化学治疗
  (1)羟基脲(hydroxyurea,HU) 为当前首选化疗药物。
  (2)白消安(busulfan,BU,马利兰)。
  (3)其他药物。
  西医治疗
  3.其他治疗
  (1)干扰素-α(interferon-α,IFN-α)。
  (2)甲磺酸伊马替尼(imatinib mesylate,IM)。
  (3)异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)。
  中医辨证论治
  阴虚内热证
  证候:低热,多汗或盗汗,头晕目眩,虚烦,面部潮红,口干口苦,消瘦,手足心热,皮肤瘀斑或鼻衄、齿衄,舌质光红,苔少,脉细数。
  治法:滋阴清热,解毒祛瘀。
  方药:青蒿鳖甲汤加减。
  瘀血内阻证
  证候:形体消瘦,面色晦暗,胸骨按痛,胁下积块按之坚硬、刺痛,皮肤瘀斑,鼻衄、齿衄、尿血或便血,舌质紫暗,脉细涩。
  治法:活血化瘀。
  方药:膈下逐瘀汤加减。
  气血两虚证
  证候:面色萎黄或苍白,头晕眼花,心悸,疲乏无力,气短懒言,自汗,食欲减退,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
  治法:补益气血。
  方药:八珍汤加减。
  热毒壅盛证
  证候:发热甚或壮热,汗出,口渴喜冷饮,衄血发斑或便血、尿血,身疼骨痛,左胁下积块进行性增大、硬痛不移,倦怠神疲,消瘦,舌红,苔黄,脉数。
  治法:清热解毒为主,佐以扶正祛邪。
  方药:清营汤合犀角地黄汤加减。
  例题:
  患者,男,72岁。慢性淋巴细胞白血病1年余,经化疗后病情有缓解。现形体消瘦,面色晦暗,胸骨按痛,胁下癥块按之坚硬刺痛,皮肤瘀斑,鼻衄,齿衄,舌质紫黯,脉细涩。治疗应首选
  A.桃红四物汤
  B.膈下逐瘀汤
  C.加味瓜蒌散
  D.归脾汤
  E.银翘散
  
    『正确答案』B

慢性粒细胞性白血病

西医病因

中医病因病机

临床表现

实验室检查及其他检查

诊断

★★★

西医治疗

中医辨证论治

★★★

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