内科主治医师考试血液病学复习指导:急性白血病

2017年04月22日 来源:来学网

AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

【分类】

国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。

AML共分8型。

M0(急性髓细胞白血病微分化型,minimally differentiated AML)骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,光镜下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;在电镜下,MPO阳性;CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性,淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。

M1(急性粒细胞白血病未分化型,AML without maturation)原粒细胞(I型+Ⅱ型,原粒细胞浆中无颗粒为I型,出现少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90%以上,其中至少3%以上细胞为MPO阳性。

M2(急性粒细胞白血病部分分化型,AML with maturation)原粒细胞占骨髓NEC的30%~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%。

M3(急性早幼粒细胞白血病acute promyelocytic leukemia,APL)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%。

M4(急性粒-单核细胞白血病,acute myelomonocytic leukemia,AMML)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

M4 Eo(AML with eosinophilia)除上述M4型各特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

M5(急性单核细胞白血病acute monocytic leukemia,AMoL)骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a、<80%为M5b。

M6(红白血病,erythroleukemia,EL)骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞(I型+Ⅱ型)≥30%。

M7(急性巨核细胞白血病,acute megakaryoblastic leukemia,AMeL)骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化酶阳性。

ALL共分3型。

L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。

L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主。

L3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法(2001)将患者I临床特点与形态学(morphology)和细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecular biology)结合起来,形成MICM分型。如APL的诊断,更强调染色体核型和分子学结果。在FAB分类基础上增设了有特定细胞遗传学和基因异常的AML、伴多系增生异常的AML和治疗相关的AML等三组白血病亚型。

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