先天性胆总管囊肿

　　先天性胆总管囊肿：病因学说

　　(1)先天性胰胆管连接处异常;

　　(2)胆道上皮增生不平衡;

　　(3)病毒感染;

　　(4)胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。

　　先天性胆总管囊肿：病理分型

　　(1)囊肿型;

　　(2)柱状或棱状扩张型;

　　(3)憩室型;

　　(4)脱垂型;

　　(5)Caroli病：先天性肝内胆管扩张。

　　先天性胆总管囊肿：病理结局

　　(1)胆汁淤积，久之肝硬化。

　　(2)门静脉高压：囊肿压迫肝外门静脉，肝硬化。

　　(3)胆系感染：反复发作胆管炎、胆囊炎。

　　(4)胰腺炎：胰胆合流异常，引起急、慢性胰腺炎，胰管扩张。

　　(5)胆系结石形成。

　　(6)胆总管穿孔：多在胆囊管与胆总管交界处附近。

　　(7)囊肿壁癌变：癌变率2.5%～4%。

　　先天性胆总管囊肿：临床表现

　　1.腹痛;

　　2.黄疸;

　　3.腹部肿块。

　　三联征同时存在者占20%。

　　上述症状反复发作，可伴有发热 。

　　先天性胆总管囊肿：诊断

　　腹痛、黄疸、腹部包块，伴发热;

　　实验室检查：血T-Bil、ALP、ALT、AST及AMY;

　　X线钡餐：直径大于5cm者可见十二指肠受压移位;

　　B超：无创，首选检查;

　　CT：可显示胆总管直径、形态;

　　内镜逆行胰胆管造影(ERCP)：观察胰胆管有无异常;

　　经皮肝胆道造影(PTC)：有创。

　　先天性胆总管囊肿：鉴别诊断

　　1.右侧肾积水：肾积水多偏侧方，静脉肾盂造影、CT两者很易鉴别。

　　2.右侧腹膜后畸胎瘤：可有钙化。

　　3.大网膜或肠系膜囊肿：多位于中腹部，CT可鉴别。

　　4.肝包虫囊肿：病程缓慢，牧区多见，多伴有嗜酸性粒细胞计数增多。Casoni试验阳性率高达80%～95%，80%补体结合实验阳性。

　　5.胆道闭锁：对出生后2～3个月内出现黄疸、大便发白、肝大的婴儿，症状两者极相似，可行B超、CT检查以鉴别。

　　先天性胆总管囊肿：治疗

　　确诊后应及时行胆肠内引流手术。

　　小儿胆肠吻合手术的原则：

　　1.手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄;

　　2.尽量避免肠内容逆流感染;

　　3.消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。

　　先天性胆总管囊肿：手术方法

　　1.囊肿切除、Roux-en-Y 胆道重建术：不太符合生理，但术后反流、感染率低。

　　2.囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术：符合生理，术后反流、感染率高。

　　囊肿切除的意义：①消灭潜在的炎性病灶;②消除胰胆合流的不正常解剖;③可消除受长期慢性刺激诱发的癌变可能。

　　3.肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术：现较少采用。

　　【练习题】

　　小儿腹股沟斜疝发病相关因素为

　　A.生后腹膜鞘突未闭

　　B.腹股沟区解剖结构薄弱

　　C.剧烈哭闹等腹压增高因素

　　D.小儿多仰卧，双髋屈曲，是腹肌松弛

　　E.以上都是

　　『正确答案』E

　　【练习题】

　　先天性胆总管囊肿的三个典型症状是

　　A.腹痛、黄疸、发热

　　B.腹痛、腹块、发热

　　C.腹痛、黄疸、腹块

　　D.腹块、黄疸、发热

　　E.腹痛、黄疸、呕吐

　　『正确答案』C

　　【练习题】

　　颈部正中随伸舌移动的小肿块是

　　A.甲状舌管囊肿

　　B.皮脂腺囊肿

　　C.舌下腺囊肿

　　D.腮源性囊肿

　　E.错构瘤

　　『正确答案』A

　　【练习题】

　　甲状舌管囊肿向上延伸到

　　A.扁桃体窝

　　B.舟状窝

　　C.盲孔

　　D.外耳道

　　E.气管软骨

　　『正确答案』C

　　【练习题】

　　患儿男性，3岁，右腹股沟区出现可复性包块1年余，此次哭闹伴呕吐6小时来诊，查体：右侧阴囊内见蒂状肿块，延伸至腹股沟区，有触痛，不能还纳，可能是

　　A.腹股沟直疝

　　B.腹股沟斜疝嵌顿

　　C.股疝

　　D.滑动性疝

　　E.右侧睾丸扭转

　　『正确答案』B

　　【练习题】(共用题干)

　　男性，9岁，1年前发现右胸锁乳突肌前缘一圆形肿物，逐渐增大，现肿物直径2cm，囊性。既往反复感染史。

　　(1)初步诊断是哪种病：

　　A.甲状舌管囊肿

　　B.鳃源性囊肿

　　C.肿大淋巴结

　　D.颌下腺囊肿

　　E.囊性畸胎瘤

　　『正确答案』B

　　(2)应选择何种方式治疗

　　A.应用抗生素

　　B.穿刺注药

　　C.理疗

　　D.手术切除

　　E.保守观察

　　『正确答案』D

　　(3)如需手术治疗，下列哪项不正确

　　A.术前要控制局部感染

　　B.要了解囊肿有无瘘管

　　C.术前要抽出囊内液体

　　D.术中要完整切除囊壁

　　E.术中要完整切除瘘管

　　『正确答案』C